Waldenström macroglobulinemia

Waldenström macroglobulinemia (WM) este un cancer al limfocitelor B (un tip de celule albe din sânge). WM este asociat cu supraproducția proteinelor numite anticorpi IgM.

WM este rezultatul unei afecțiuni numite limfom limfoplasmacytic. Acesta este un cancer al celulelor albe din sânge, în care celulele imune B încep să se împartă rapid. Nu se cunoaște cauza exactă a producerii prea multor anticorpi IgM. Hepatita C poate crește riscul de WM. Mutațiile genelor se găsesc adesea în celulele B maligne.

Producerea de anticorpi IgM în exces poate provoca mai multe tipuri de probleme:

• Hiperviscozitate, care face ca sângele să devină prea gros. Acest lucru poate face mai dificil fluxul de sânge prin vasele de sânge mici.
• Neuropatie sau leziuni ale nervilor, atunci când anticorpul IgM reacționează cu țesutul nervos.
• Anemie, când anticorpul IgM se leagă de celulele roșii din sânge.
• Boală renală, atunci când anticorpul IgM se depune în țesutul renal.
• Crioglobulinemie și vasculită (inflamația vaselor de sânge) atunci când anticorpul IgM formează complexe imune cu expunere la frig.

WM este foarte rar. Majoritatea persoanelor cu această afecțiune au peste 65 de ani.

Simptomele WM pot include oricare dintre următoarele:

• Sângerarea gingiilor și a sângerărilor nazale
• Vedere încețoșată sau scăzută
• Piele albăstruie la degete după expunere la frig
• Amețeli sau confuzie
• Vânătăi ușoare ale pielii
• Oboseală
• Diaree
• Amorțeală, furnicături sau durere arzătoare la mâini, picioare, degete, degetele de la picioare, urechi sau nas
• Eczemă
• Glande umflate
• Pierderea neintenționată în greutate
• Pierderea vederii la un ochi

O examinare fizică poate dezvălui splina, ficatul și ganglionii limfatici umflați. Un examen ocular poate prezenta venele mărite la nivelul retinei sau sângerări ale retinei (hemoragii).

Un CBC arată un număr redus de celule roșii din sânge și trombocite. Chimia sângelui poate prezenta dovezi ale bolii renale.

Un test numit electroforeză a proteinelor serice arată un nivel crescut al anticorpului IgM. Nivelurile sunt adesea mai mari de 300 de miligrame pe decilitru (mg / dL) sau 3000 mg / L. Se va face un test de imunofixare pentru a arăta că anticorpul IgM este derivat dintr-un singur tip de celulă (clonal).

Un test de vâscozitate serică poate spune dacă sângele a devenit gros. Simptomele apar de obicei atunci când sângele este de patru ori mai gros decât în ​​mod normal.

O biopsie a măduvei osoase va arăta un număr crescut de celule anormale care seamănă atât cu limfocitele, cât și cu celulele plasmatice.

Testele suplimentare care pot fi făcute includ:

• Proteină de urină 24 de ore
• Proteine ​​totale
• Imunofixarea în urină
• Numărul de limfocite T (derivat din timus)
• Raze X osoase

Unele persoane cu WM care au crescut anticorpi IgM nu prezintă simptome. Această condiție este cunoscută sub numele de WM fumegând. Nu este nevoie de alt tratament decât de o monitorizare atentă.

La persoanele cu simptome, tratamentul vizează scăderea simptomelor și riscul de a dezvolta leziuni ale organelor. Nu există un tratament standard actual. Furnizorul dvs. de asistență medicală vă poate sugera să participați la un studiu clinic.

Plasmafereza elimină anticorpii IgM din sânge. De asemenea, controlează rapid simptomele cauzate de îngroșarea sângelui.

Medicamentele pot include corticosteroizi, o combinație de medicamente pentru chimioterapie și anticorpul monoclonal împotriva celulelor B, rituximab.

Transplantul de celule stem autolog poate fi recomandat pentru unii oameni cu o stare bună de sănătate.

Persoanele care au un număr redus de globule roșii sau albe sau trombocite pot avea nevoie de transfuzii sau antibiotice.

Supraviețuirea medie este de aproximativ 5 ani. Unii oameni trăiesc mai mult de 10 ani.

La unii oameni, tulburarea poate produce puține simptome și progresează lent.

Complicațiile WM pot include:

• Modificări ale funcției mentale, care pot duce la comă
• Insuficienta cardiaca
• Sângerări gastrointestinale sau malabsorbție
• Probleme de vedere
• Urticarie

Contactați furnizorul dumneavoastră dacă apar simptome de WM.

Waldenström macroglobulinemia; Macroglobulinemie - primară; Limfom limfoplasmacytic; Macroglobulinemie monoclonală

• Waldenström
• Anticorpi

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R și colab. Diagnosticul și gestionarea macroglobulinemiei Waldenström: stratificarea Mayo a macroglobulinemiei și ghidurile pentru terapia adaptată la risc (mSMART) 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Tulburări ale celulelor plasmatice. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. Ediția a 26-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemie / limfom limfoplasmacytic. În: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE și colab., Eds. Hematologie: principii de bază și practică. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 87.