Deficitul de protrombină

Deficitul de protrombină este o tulburare cauzată de lipsa unei proteine ​​din sânge numită protrombină. Aceasta duce la probleme de coagulare a sângelui (coagulare). Protrombina este, de asemenea, cunoscută sub numele de factor II (factorul doi).

Când sângerați, în organism au loc o serie de reacții care ajută la formarea cheagurilor de sânge. Acest proces se numește cascadă de coagulare. Implică proteine ​​speciale numite factori de coagulare sau coagulare. Este posibil să aveți șanse mai mari de sângerare în exces dacă unul sau mai mulți dintre acești factori lipsesc sau nu funcționează așa cum ar trebui.

Protrombina, sau factorul II, este un astfel de factor de coagulare. Deficitul de protrombină apare în familii (moștenite) și este foarte rar. Ambii părinți trebuie să aibă gena pentru a transmite tulburarea copiilor lor. Un istoric familial al unei tulburări de sângerare poate fi un factor de risc.

Deficitul de protrombină se poate datora și unei alte afecțiuni sau utilizării anumitor medicamente. Aceasta se numește deficit de protrombină dobândită. Poate fi cauzat de:

• Lipsa vitaminei K (unii copii se nasc cu deficit de vitamina K)
• Boală hepatică severă
• Utilizarea medicamentelor care previn coagularea (anticoagulante precum warfarina)

Simptomele pot include oricare dintre următoarele:

• Sângerări anormale după naștere
• Sângerări menstruale abundente
• Sângerări după operație
• Sângerări după traume
• Învinețind ușor
• Sângerări nazale care nu se opresc ușor
• Sângerarea cordonului ombilical după naștere

Testele care pot fi făcute includ:

• Analiza factorului II
• Timp parțial de tromboplastină
• Timp de protrombină (PT)
• Studiu de amestecare (un test PTT special pentru confirmarea deficitului de protrombină)

Sângerarea poate fi controlată prin administrarea de perfuzii intravenoase (IV) de plasmă sau concentrate de factori de coagulare. Dacă vă lipsește vitamina K, puteți lua această vitamină pe cale orală, prin injecții sub piele sau printr-o venă (intravenos).

Dacă aveți această tulburare de sângerare, asigurați-vă că:

• Spuneți furnizorilor de servicii medicale înainte de a avea orice fel de procedură, inclusiv intervenții chirurgicale și stomatologice.
• Spuneți-le membrilor familiei dvs., deoarece pot avea aceeași tulburare, dar nu o știu încă.

Aceste resurse pot oferi mai multe informații despre deficiența factorului VII:

• Fundația Națională pentru Hemofilie: alte deficiențe ale factorilor - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Centrul de informații despre bolile genetice și rare ale NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

Rezultatul este bun cu un tratament adecvat.

Deficitul moștenit de protrombină este o afecțiune pe tot parcursul vieții.

Perspectiva deficienței dobândite de protrombină depinde de cauză. Dacă este cauzată de boli hepatice, rezultatul depinde de cât de bine poate fi tratată boala hepatică. Luarea suplimentelor de vitamina K va trata deficitul de vitamina K.

Poate să apară sângerări severe la nivelul organelor.

Obțineți imediat tratament de urgență dacă aveți pierderi de sânge inexplicabile sau pe termen lung sau dacă nu puteți controla sângerarea.

Nu se cunoaște o prevenire a deficitului de protrombină moștenit. Atunci când lipsa vitaminei K este cauza, utilizarea vitaminei K poate ajuta.

Hipoprotrombinemie; Deficiență de factor II; Disprotrombinemie

• Formarea cheagurilor de sânge
• Cheaguri de sânge

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Deficiențe rare ale factorului de coagulare. În: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE și colab., Eds. Hematologie: principii de bază și practică. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 137.

Sala JE. Hemostaza și coagularea sângelui. În: Sala JE, ed. Guyton and Hall Manual de fiziologie medicală. Ediția a XIII-a Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 37.

Ragni MV. Tulburări hemoragice: deficiențe ale factorului de coagulare. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. Ediția a 25-a. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 174.