Boala pentru adulți

Boala Still Adult (ASD) este o boală rară care provoacă febră mare, erupții cutanate și dureri articulare. Poate duce la artrită (cronică) pe termen lung.

Boala Adult Still este o versiune severă a artritei idiopatice juvenile (JIA), care apare la copii. Adulții pot avea aceeași afecțiune, deși este mult mai puțin frecventă. Se mai numește boală Still cu debut la adulți (AOSD).

Mai puțin de 1 din 100.000 de persoane dezvoltă TSA în fiecare an. Afectează femeile mai des decât bărbații.

Cauza bolii Still pentru adulți este necunoscută. Nu au fost identificați factori de risc pentru boală.

Aproape toate persoanele cu boală vor avea febră, dureri articulare, dureri în gât și erupții cutanate.

• Durerile articulare, căldura și umflarea sunt frecvente. Cel mai adesea, mai multe articulații sunt implicate în același timp. Adesea, persoanele cu afecțiune au rigiditate matinală a articulațiilor, care durează câteva ore.
• Febra apare rapid o dată pe zi, cel mai frecvent după-amiaza sau seara.
• Erupția cutanată este adesea de culoare roz-somon și apare și merge cu febră.

Simptomele suplimentare includ:

• Dureri abdominale și umflături
• Durere la respirație profundă (pleurezie)
• Durere de gât
• Umflarea ganglionilor limfatici (glande)
• Pierdere în greutate

Splina sau ficatul se pot umfla. Pot apărea și inflamații pulmonare și cardiace.

AOSD poate fi diagnosticat numai după ce multe alte boli (cum ar fi infecțiile și cancerul) sunt excluse. Este posibil să aveți nevoie de multe teste medicale înainte de a face un diagnostic final.

Un examen fizic poate prezenta febră, erupții cutanate și artrită. Furnizorul de servicii medicale va folosi un stetoscop pentru a asculta schimbările sunetului inimii sau plămânilor.

Următoarele analize de sânge pot fi utile în diagnosticarea bolii Still pentru adulți:

• Numărul complet de sânge (CBC) poate prezenta un număr mare de celule albe din sânge (granulocite) și un număr redus de celule roșii din sânge.
• Proteina C-reactivă (CRP), o măsură a inflamației, va fi mai mare decât în ​​mod normal.
• VSH (viteza de sedimentare), o măsură a inflamației, va fi mai mare decât în ​​mod normal.
• Nivelul feritinei va fi foarte ridicat.
• Nivelul de fibrinogen va fi ridicat.
• Testele funcției hepatice vor arăta niveluri ridicate de AST și ALT.
• Factorul reumatoid și testul ANA vor fi negative.
• Hemoculturile și studiile virale vor fi negative.

Pot fi necesare alte teste pentru a verifica inflamația articulațiilor, pieptului, ficatului și splinei:

• Ecografie abdominală
• CT scanarea abdomenului
• Raze X ale articulațiilor, pieptului sau zonei stomacului (abdomen)

Scopul tratamentului pentru boala Still pentru adulți este de a controla simptomele artritei. Aspirina și alte antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), cum ar fi ibuprofenul, sunt cel mai des utilizate mai întâi.

Prednisonul poate fi utilizat pentru cazuri mai severe.

Dacă boala este severă sau persistă mult timp (devine cronică), ar putea fi necesare medicamente care suprimă sistemul imunitar. Astfel de medicamente includ:

• Metotrexat
• Anakinra (agonist al receptorului interleukinei-1)
• Tocilizumab (inhibitor al interleukinei 6)
• Antagoniști ai factorului de necroză tumorală (TNF), cum ar fi etanercept (Enbrel)

La mulți oameni, simptomele pot reveni de mai multe ori în următorii câțiva ani.

Simptomele continuă mult timp (cronice) la aproximativ o treime din persoanele cu boală Still adultă.

O formă rară a bolii, numită sindrom de activare a macrofagelor, poate fi foarte severă cu febră mare, boală severă și număr scăzut de celule sanguine. Măduva osoasă este implicată și este necesară biopsia pentru a face diagnosticul.

Alte complicații pot include:

• Artrita în mai multe articulații
• Boală de ficat
• Pericardită
• Revărsat pleural
• Mărirea splinei

Sunați la furnizorul dvs. dacă aveți simptome de boală Still pentru adulți.

Dacă ați fost deja diagnosticat cu această afecțiune, trebuie să vă adresați furnizorului dumneavoastră dacă aveți tuse sau dificultăți de respirație.

Nu există o prevenire cunoscută.

Boala Still - adult; Boala Still cu debut la adulți; AOSD; Sindromul Wissler-Fanconi

Alonso ER, Marques AO. Boală încă cu debut la adulți. În: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Reumatologie. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A și colab. Boală încă cu debut la adulți: manifestări, tratament, rezultat și factori de prognostic la 57 de pacienți. Medicină (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K și colab. Tocilizumab la pacienții cu boală încă cu debut la adulți refractară la tratamentul cu glucocorticoizi: un studiu randomizat, dublu-orb, controlat cu placebo, fază III. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Site-ul web al Organizației Naționale pentru Tulburări Rare. Boli rare.org. Boala Still cu debut la adulți. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Accesat la 30 martie 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, și colab. Eficacitatea anakinra în boala Still cu debut refractar la adulți: studiu multicentric la 41 de pacienți și revizuirea literaturii. Medicină (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.