Lupus eritematos sistemic

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună. În această boală, sistemul imunitar al corpului atacă în mod greșit țesutul sănătos. Poate afecta pielea, articulațiile, rinichii, creierul și alte organe.

Cauza LES nu este cunoscută în mod clar. Poate fi legat de următorii factori:

• Genetic
• De mediu
• Hormonal
• Anumite medicamente

LES este mai frecvent la femei decât la bărbați cu aproape 10 până la 1. Poate apărea la orice vârstă. Cu toate acestea, apare cel mai adesea la femeile tinere cu vârste cuprinse între 15 și 44 de ani. În SUA, boala este mai frecventă la afro-americani, asiatici americani, caribeeni africani și hispanici americani.

Simptomele variază de la o persoană la alta și pot veni și pleca. Toți cei cu LES au dureri articulare și umflături la un moment dat. Unii dezvoltă artrită. SLE afectează adesea articulațiile degetelor, mâinilor, încheieturilor și genunchilor.

Alte simptome frecvente includ:

• Durere în piept când respirați adânc.
• Oboseală.
• Febra fără altă cauză.
• Disconfort general, neliniște sau senzație de rău (stare de rău).
• Pierderea parului.
• Pierdere în greutate.
• Afte bucale.
• Sensibilitate la lumina soarelui.
• Erupție cutanată - O erupție „fluture” se dezvoltă la aproximativ jumătate din persoanele cu LES. Erupția se observă mai ales peste obraji și podul nasului. Poate fi răspândit. Se înrăutățește în lumina soarelui.
• Noduli limfatici umflați.

Alte simptome și semne depind de ce parte a corpului este afectată:

• Creierul și sistemul nervos - dureri de cap, slăbiciune, amorțeală, furnicături, convulsii, probleme de vedere, modificări ale memoriei și personalității
• Tract digestiv - Dureri abdominale, greață și vărsături
• Inimă - Probleme de supapă, inflamație a mușchilor inimii sau a mucoasei inimii (pericard)
• Plămân - acumularea de lichid în spațiul pleural, dificultăți de respirație, tuse de sânge
• Piele - răni în gură
• Rinichi - Umflarea picioarelor
• Circulație - cheaguri în vene sau artere, inflamație a vaselor de sânge, constricție a vaselor de sânge ca răspuns la frig (fenomen Raynaud)
• Anomalii ale sângelui, inclusiv anemie, număr scăzut de celule albe din sânge sau număr de trombocite

Unele persoane au doar simptome ale pielii. Aceasta se numește lupus discoid.

Pentru a fi diagnosticat cu lupus, trebuie să aveți 4 din 11 semne comune ale bolii. Aproape toate persoanele cu lupus au un test pozitiv pentru anticorpul antinuclear (ANA). Cu toate acestea, dacă aveți un ANA pozitiv singur nu înseamnă că aveți lupus.

Furnizorul de servicii medicale va efectua un examen fizic complet. Este posibil să aveți o erupție cutanată, artrită sau edem la glezne. Poate exista un sunet anormal numit frecare de frecare cardiacă sau frecare pleurală. Furnizorul dvs. va efectua, de asemenea, un examen al sistemului nervos.

Testele utilizate pentru diagnosticarea LES pot include:

• Anticorp antinuclear (ANA)
• CBC cu diferențial
• Raze x la piept
• Creatinina serică
• Analiza urinei

Este posibil să aveți și alte teste pentru a afla mai multe despre starea dumneavoastră. Unele dintre acestea sunt:

• Panoul anticorpilor antinucleari (ANA)
• Componente complementare (C3 și C4)
• Anticorpi împotriva ADN-ului dublu catenar
• Testul Coombs - direct
• Crioglobuline
• VSH și CRP
• Analize de sânge ale funcției renale
• Testele de sânge ale funcției hepatice
• Factorul reumatoid
• Anticorpii antifosfolipidici și testul anticoagulant al lupusului
• Biopsie renală
• Testele imagistice ale inimii, creierului, plămânilor, articulațiilor, mușchilor sau intestinelor

Nu există nici un remediu pentru LES. Scopul tratamentului este controlul simptomelor. Simptomele severe care implică inima, plămânii, rinichii și alte organe necesită adesea tratament de către specialiști. Fiecare persoană cu LES are nevoie de evaluare cu privire la:

• Cât de activă este boala
• Ce parte a corpului este afectată
• Ce formă de tratament este necesară

Formele ușoare ale bolii pot fi tratate cu:

• AINS pentru simptome articulare și pleurezie. Discutați cu furnizorul dumneavoastră înainte de a lua aceste medicamente.
• Doze mici de corticosteroizi, cum ar fi prednison, pentru simptomele pielii și artritei.
• Creme cu corticosteroizi pentru erupții cutanate.
• Hidroxiclorochina, un medicament utilizat și pentru tratarea malariei.
• Metotrexatul poate fi utilizat pentru a reduce doza de corticosteroizi
  
• Belimumab, un medicament biologic, poate fi de ajutor la unii oameni.

Tratamentele pentru LES mai severă pot include:

• Corticosteroizi cu doze mari.
• Medicamente imunosupresoare (aceste medicamente suprimă sistemul imunitar). Aceste medicamente sunt utilizate dacă aveți lupus sever care afectează sistemul nervos, rinichii sau alte organe. De asemenea, pot fi utilizate dacă nu vă îmbunătățiți corticosteroizii sau dacă simptomele dumneavoastră se agravează când încetați să luați corticosteroizi.
• Cele mai frecvent utilizate medicamente includ micofenolatul, azatioprina și ciclofosfamida. Datorită toxicității sale, ciclofosfamida este limitată la un curs scurt de 3 până la 6 luni. Rituximab (Rituxan) este utilizat și în unele cazuri.
• Diluanti de sange, cum ar fi warfarina (Coumadin), pentru tulburari de coagulare, cum ar fi sindromul antifosfolipidic.

Dacă aveți LES, este de asemenea important să:

• Purtați îmbrăcăminte de protecție, ochelari de soare și protecție solară când sunteți la soare.
• Obțineți îngrijire preventivă a inimii.
• Rămâneți la curent cu imunizările.
• Faceți teste pentru screening pentru subțierea oaselor (osteoporoză).
• Evitați tutunul și beți cantități minime de alcool.

Consilierea și grupurile de sprijin pot ajuta cu problemele emoționale legate de boală.

Rezultatul pentru persoanele cu LES sa îmbunătățit în ultimii ani. Multe persoane cu LES au simptome ușoare. Cât de bine te descurci depinde de cât de severă este boala. Majoritatea persoanelor cu LES vor avea nevoie de medicamente pentru o lungă perioadă de timp. Aproape toate vor necesita hidroxiclorochină pe termen nelimitat. Cu toate acestea, în SUA, LES este una dintre primele 20 de cauze principale de deces la femeile cu vârste cuprinse între 5 și 64 de ani. Multe medicamente noi sunt studiate pentru a îmbunătăți rezultatul femeilor cu LES.

Boala tinde să fie mai activă:

• În primii ani după diagnostic
• La persoanele sub 40 de ani

Multe femei cu LES pot rămâne însărcinate și pot da naștere unui copil sănătos. Un rezultat bun este mai probabil pentru femeile care primesc un tratament adecvat și nu au probleme cardiace sau renale grave. Cu toate acestea, prezența anumitor anticorpi LES sau anticorpi antifosfolipidici crește riscul de avort spontan.

NEFRITA LUPUSĂ

Unele persoane cu LES au depozite imune anormale în celulele renale. Acest lucru duce la o afecțiune numită nefrită lupică. Persoanele cu această problemă pot dezvolta insuficiență renală. Este posibil să aibă nevoie de dializă sau de un transplant de rinichi.

O biopsie renală se face pentru a detecta gradul de afectare a rinichiului și pentru a ajuta la ghidarea tratamentului. Dacă este prezentă nefrită activă, este necesar un tratament cu medicamente imunosupresoare, inclusiv doze mari de corticosteroizi, împreună cu ciclofosfamidă sau micofenolat.

ALTE PĂRȚI ALE CORPULUI

SLE poate provoca daune în multe părți diferite ale corpului, inclusiv:

• Cheaguri de sânge în arterele venelor picioarelor, plămânilor, creierului sau intestinelor
• Distrugerea globulelor roșii sau anemie a bolii (cronice) pe termen lung
• Lichid în jurul inimii (pericardită) sau inflamație a inimii (miocardită sau endocardită)
• Lichid în jurul plămânilor și deteriorarea țesutului pulmonar
• Probleme de sarcină, inclusiv avort spontan
• Accident vascular cerebral
• Afectarea intestinului cu dureri abdominale și obstrucție
• Inflamația în intestine
• Număr scăzut de trombocite din sânge (sunt necesare trombocite pentru a opri orice sângerare)
• Inflamația vaselor de sânge

SLE ȘI SĂRBINĂ

Atât LES cât și unele dintre medicamentele utilizate pentru LES pot afecta un copil nenăscut. Discutați cu furnizorul dvs. înainte de a rămâne gravidă. Dacă rămâneți gravidă, găsiți un furnizor cu experiență în lupus și sarcină.

Sunați la furnizorul dvs. dacă aveți simptome de LES. De asemenea, sunați dacă aveți această boală și simptomele se agravează sau apare un simptom nou.

Lupus eritematos diseminat; SLE; Lupus; Lupus eritematos; Erupție de fluture - SLE; Lupus discoid

• Lupus eritematos sistemic
• Lupus, discoid - vedere a leziunilor pe piept
• Lupus - discoid pe fața unui copil
• Lupus eritematos sistemic pe piele
• Anticorpi

Arntfield RT, Hicks CM. Lupus eritematos sistemic și vasculitide. În: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Medicina de urgență a lui Rosen: concepte și practică clinică. Ediția a IX-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 108.

Crow MK. Etiologie și patogenie a lupusului eritematos sistemic. În: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Manualul de reumatologie al lui Kelley și Firestein. A 10-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A și colab. Actualizarea din 2019 a recomandărilor EULAR pentru gestionarea lupusului eritematos sistemic. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A și colab. Ghidul Colegiului American de Reumatologie pentru screening, tratament și gestionarea nefritei lupice. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, și colab. Tratarea la țintă în lupusul eritematos sistemic: recomandări ale unui grup de lucru internațional. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Singh RR. Raport succint: lupus - o cauză principală nerecunoscută de deces la femeile tinere: un studiu bazat pe populație care utilizează certificate de deces la nivel național, 2000-2015. Artrita reumatolică. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.