Tumoare cu celule insulare pancreatice

O tumoare cu celule insulare pancreatice este o tumoare rară a pancreasului care începe de la un tip de celulă numită celulă insulară.

În pancreasul sănătos, celulele numite celule insulare produc hormoni care reglează mai multe funcții corporale. Acestea includ nivelul zahărului din sânge și producerea de acid stomacal.

Tumorile care apar din celulele insulelor pancreasului pot produce, de asemenea, o varietate de hormoni, care pot duce la simptome specifice.

Tumorile cu celule insulare pancreatice pot fi necanceroase (benigne) sau canceroase (maligne).

Tumorile cu celule insulare includ:

• Gastrinom (sindrom Zollinger-Ellison)
• Glucagonoma
• Insulinom
• Somatostatinom
  
• VIPoma (sindrom Verner-Morrison)

Un istoric familial de neoplazie endocrină multiplă, de tip I (MEN I) este un factor de risc pentru dezvoltarea tumorilor cu celule insulare.

Simptomele depind de hormonul produs de tumoră.

De exemplu, insulinoamele produc insulină, care scade nivelul zahărului din sânge. Simptomele pot include:

• Senzație de oboseală sau slăbiciune
• Tremurături sau transpirații
• Durere de cap
• Foame
• Nervozitate, anxietate sau senzație de iritabilitate
• Gândire neclară sau senzație de neliniște
• Vedere dublă sau neclară
• Bătăi rapide sau puternice ale inimii

Dacă nivelul zahărului din sânge scade prea mult, este posibil să leșinați, să aveți o criză sau chiar să intrați în comă.

Gastrinoamele produc hormonul gastrină, care îi spune organismului să producă acid gastric. Simptomele pot include:

• Durere abdominală
• Diaree
• Ulcere la nivelul stomacului și intestinului subțire
• Vărsături de sânge (ocazional)

Glucagonomele produc hormonul glucagon, care ajută organismul să crească nivelul zahărului din sânge. Simptomele pot include:

• Diabet
• Erupție cutanată roșie, cu vezicule în zona inghinală sau fesieră
• Pierdere în greutate
• Urinare frecventă și sete

Somatostatinoamele produc hormonul somatostatină. Simptomele pot include:

• Glicemie ridicată
• Pietre biliare
• Aspect gălbui la nivelul pielii și al ochilor
• Pierdere în greutate
• Diaree cu scaune cu miros urât

VIPomele fac hormonul peptidă intestinală vasoactivă (VIP) care este implicat în menținerea echilibrului sărurilor, sodiului, potasiului și a altor minerale din tractul gastro-intestinal. VIPomas poate provoca:

• Diaree severă care poate duce la deshidratare
• Niveluri scăzute de potasiu din sânge și niveluri ridicate de calciu
• Crampe abdominale
• Pierdere în greutate

Furnizorul dvs. de asistență medicală vă va face istoricul medical și va efectua un examen fizic.

Testele de sânge pot varia, în funcție de simptome, dar pot include:

• Nivelul de glucoză în post
• Nivelul gastrinei
• Test de toleranță la glucoză
• Test de stimulare a secretinei pentru pancreas
• Nivelul glucagonului din sânge
• C-peptida insulinei din sânge
• Nivelul insulinei din sânge
• Nivelul somatostatinei serice de post
• Nivelul seric al peptidei intestinale vasoactive (VIP)

Se pot face teste imagistice:

• Tomografie abdominală
• Ecografie abdominală
• Ecografie endoscopică
• RMN al abdomenului

O probă de sânge poate fi, de asemenea, prelevată dintr-o venă din pancreas pentru testare.

Uneori, este necesară o intervenție chirurgicală pentru a diagnostica și trata această afecțiune. În timpul acestei proceduri, chirurgul examinează pancreasul manual și cu ultrasunete.

Tratamentul depinde de tipul tumorii și dacă este canceros.

Tumorile canceroase se pot dezvolta rapid și se pot răspândi în alte organe. Este posibil să nu fie tratabile. Tumorile sunt adesea îndepărtate cu intervenții chirurgicale, dacă este posibil.

Dacă celulele canceroase se răspândesc în ficat, o parte a ficatului poate fi, de asemenea, îndepărtată, dacă este posibil. Dacă cancerul este răspândit, chimioterapia poate fi utilizată pentru a încerca să micșoreze tumorile.

Dacă producția anormală de hormoni cauzează simptome, este posibil să primiți medicamente pentru a contracara efectele acestora. De exemplu, în cazul gastrinoamelor, supraproducția gastrinei duce la prea mult acid în stomac. Medicamentele care blochează eliberarea acidului gastric pot reduce simptomele.

Puteți ușura stresul bolilor prin aderarea la un grup de sprijin pentru cancer. Împărtășirea cu alții care au experiențe și probleme comune vă poate ajuta să nu vă simțiți singuri.

Puteți fi vindecat dacă tumorile sunt îndepărtate chirurgical înainte de a se răspândi în alte organe. Dacă tumorile sunt canceroase, poate fi utilizată chimioterapia, dar de obicei nu poate vindeca oamenii.

Probleme care pun viața în pericol (cum ar fi glicemia foarte scăzută) pot apărea din cauza producției excesive de hormoni sau dacă cancerul se răspândește pe tot corpul.

Complicațiile acestor tumori includ:

• Diabet
• Crizele hormonale (dacă tumora eliberează anumite tipuri de hormoni)
• Scăderea zahărului din sânge severă (de la insulinoame)
• Ulcere severe la nivelul stomacului și intestinului subțire (de la gastrinoame)
• Răspândirea tumorii la ficat

Sunați la furnizorul dvs. dacă prezentați simptome ale acestor tumori, mai ales dacă aveți antecedente familiale de MEN I.

Nu există o prevenire cunoscută pentru aceste tumori.

Cancer - pancreas; Cancer - pancreatic; Cancer pancreatic; Tumori cu celule insulare; Tumora insulei Langerhans; Tumori neuroendocrine; Ulcer peptic - tumoare cu celule insulare; Hipoglicemie - tumoare cu celule insulare; Sindromul Zollinger-Ellison; Sindromul Verner-Morrison; Gastrinom; Insulinom; VIPoma; Somatostatinom; Glucagonoma

• Glandele endocrine
• Pancreas

Foster DS, Norton JA. Managementul tumorilor pancreatice cu celule insulare, cu excepția gastrinomului. În: Cameron AM, Cameron JL, eds. Terapia chirurgicală actuală. Ediția a XIII-a Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 581-584.

Site-ul Institutului Național al Cancerului. Tratamentul cancerului pancreatic (PDQ) - versiunea profesională a sănătății. www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq. Actualizat la 2 ianuarie 2020. Accesat la 25 februarie 2020.

Site-ul web al Comprehensive Cancer Network. NCCN ghiduri de practică clinică în oncologie (ghiduri NCCN). Tumori neuroendocrine și suprarenale. Versiunea 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Actualizat la 5 martie 2019. Accesat la 25 februarie 2020.

Site-ul web al Comprehensive Cancer Network. Liniile directoare NCCN pentru pacienți. Tumori neuroendocrine. 2018. www.nccn.org/patients/guidelines/content/PDF/neuroendocrine-patient.pdf.