Colangita sclerozantă

Colangita sclerozantă se referă la umflarea (inflamația), cicatrizarea și distrugerea căilor biliare din interiorul și exteriorul ficatului.

Cauza acestei afecțiuni este necunoscută în majoritatea cazurilor.

Boala poate fi observată la persoanele care au:

• Boala inflamatorie a intestinului (IBD), cum ar fi colita ulcerativă și boala Crohn
  
• Tulburări autoimune
• Pancreatită cronică (pancreas inflamat)
• Sarcoidoză (o boală care provoacă inflamații în diferite părți ale corpului)

Factorii genetici pot fi, de asemenea, responsabili. Colangita sclerozantă apare mai des la bărbați decât la femei. Această tulburare este rară la copii.

Colangita sclerozantă poate fi cauzată și de:

• Coledocolitiaza (calculi biliari în conducta biliară)
• Infecții la nivelul ficatului, vezicii biliare și ale căilor biliare

Primele simptome sunt de obicei:

• Oboseală
• Mâncărime
• Îngălbenirea pielii și a ochilor (icter)

Cu toate acestea, unii oameni nu au simptome.

Alte simptome pot include:

• Ficatul mărit
• Splină mărită
• Pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate
• Repetați episoadele de colangită

Chiar dacă unele persoane nu prezintă simptome, analizele de sânge arată că au funcții hepatice anormale. Furnizorul dvs. de servicii medicale va căuta:

• Boli care provoacă probleme similare
• Boli care apar adesea cu această afecțiune (în special IBD)
• Pietre biliare

Testele care arată colangita includ:

• Tomografie abdominală
• Ecografie abdominală
• Colangiopancreatografia endoscopică retrogradă (ERCP)
• Biopsie hepatică
• Colangiopancreatografia prin rezonanță magnetică (MRCP)
• Colangiogramă transhepatică percutanată (PTC)

Testele de sânge includ enzime hepatice (teste ale funcției hepatice).

Medicamentele care pot fi utilizate includ:

• Colestiramina (cum ar fi Prevalite) pentru a trata mâncărimea
• Acid ursodeoxicolic (ursodiol) pentru îmbunătățirea funcției hepatice
• Vitamine liposolubile (D, E, A, K) pentru a înlocui ceea ce se pierde din cauza bolii în sine
• Antibiotice pentru tratarea infecțiilor din căile biliare

Aceste proceduri chirurgicale se pot face:

• Introducerea unui tub lung și subțire cu un balon la capăt pentru a deschide îngustarea (dilatarea endoscopică a balonului de stricturi)
• Amplasarea unui dren sau tub pentru îngustarea majoră (stricturi) a căilor biliare
• Proctocolectomia (îndepărtarea colonului și rectului, pentru cei care au atât colită ulcerativă, cât și colangită sclerozantă) nu afectează progresia colangitei sclerozante primare (PSC)
• Transplant de ficat

Cât de bine se descurcă oamenii. Boala tinde să se înrăutățească în timp. Uneori oamenii se dezvoltă:

• Ascita (acumularea de lichid în spațiul dintre căptușeala abdomenului și a organelor abdominale) și varice (vene mărite)
• Ciroza biliară (inflamația căilor biliare)
• Insuficiență hepatică
• Icter persistent

Unii oameni dezvoltă infecții ale căilor biliare care continuă să se întoarcă.

Persoanele cu această afecțiune prezintă un risc ridicat de a dezvolta cancer al căilor biliare (colangiocarcinom). Acestea ar trebui verificate în mod regulat cu un test de imagistică hepatică și teste de sânge. Persoanele care au, de asemenea, IBD pot avea un risc crescut de a dezvolta cancer de colon sau rect și ar trebui să aibă colonoscopie periodică.

Complicațiile pot include:

• Sângerarea varicelor esofagiene
• Cancer în căile biliare (colangiocarcinom)
• Ciroza și insuficiența hepatică
• Infecția sistemului biliar (colangită)
• Îngustarea căilor biliare
• Deficiențe de vitamine

Colangita sclerozantă primară; PSC

• Sistem digestiv
• Calea biliară

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Colangită sclerozantă primară și secundară. În: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Zakim și Boyer’s Hepatology. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 43.

Ross AS, Kowdley KV. Colangita sclerozantă primară și colangita piogenă recurentă. În: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Boli gastrointestinale și hepatice ale Sleisenger și Fordtran: Fiziopatologie / Diagnostic / Management. A 10-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. Tratamentul colangitei sclerozante primare. În: Cameron JL, Cameron AM, eds. Terapia chirurgicală actuală. A XII-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 453-458.