Boală a membranei bazale anti-glomerulare

Bolile anti-glomerulare ale membranei bazale (boli anti-GBM) sunt o tulburare rară care poate implica agravarea rapidă a insuficienței renale și a bolilor pulmonare.

Unele forme ale bolii implică doar plămânul sau rinichiul. Boala anti-GBM a fost cunoscută sub denumirea de sindrom Goodpasture.

Boala anti-GBM este o tulburare autoimună. Apare atunci când sistemul imunitar atacă și distruge din greșeală țesutul sănătos al corpului. Persoanele cu acest sindrom dezvoltă substanțe care atacă o proteină numită colagen în sacii de aer mici din plămâni și unitățile de filtrare (glomeruli) ale rinichilor.

Aceste substanțe sunt numite anticorpi antiglomerulari ai membranei bazale. Membrana bazală glomerulară este o parte a rinichilor care ajută la filtrarea deșeurilor și a lichidului suplimentar din sânge. Anticorpii cu membrană bazală antiglomerulară sunt anticorpi împotriva acestei membrane. Ele pot deteriora membrana bazală, ceea ce poate duce la afectarea rinichilor.

Uneori, această tulburare este declanșată de o infecție respiratorie virală sau de respirație în solvenți de hidrocarburi. În astfel de cazuri, sistemul imunitar poate ataca organele sau țesuturile, deoarece le confundă cu aceste virusuri sau substanțe chimice străine.

Răspunsul defectuos al sistemului imunitar provoacă sângerări în sacii aerieni ai plămânilor și inflamații în unitățile de filtrare a rinichilor.

Simptomele pot apărea foarte lent în decurs de luni sau chiar de ani, dar de multe ori se dezvoltă foarte rapid în decurs de zile până la săptămâni.

Pierderea poftei de mâncare, oboseala și slăbiciunea sunt simptome precoce frecvente.

Simptomele pulmonare pot include:

• Tuse sânge
• Tuse seacă
• Respirație scurtă

Rinichiul și alte simptome includ:

• Urină sângeroasă
• Senzație de arsură la urinare
• Greață și vărsături
• Piele palida
• Umflare (edem) în orice zonă a corpului, în special la nivelul picioarelor

Un examen fizic poate dezvălui semne de hipertensiune arterială și supraîncărcare de lichide. Furnizorul de asistență medicală poate auzi sunete anormale ale inimii și plămânilor atunci când ascultă pieptul cu un stetoscop.

Rezultatele analizei urinei sunt adesea anormale și prezintă sânge și proteine ​​în urină. Pot fi observate celule roșii din sânge anormale.

Se pot face și următoarele teste:

• Testul membranei bazale antiglomerulare
• Gaz arterial din sânge
• BUN
• Raze x la piept
• Creatinină (ser)
• Biopsie pulmonară
• Biopsie renală

Scopul principal este eliminarea anticorpilor nocivi din sânge. Tratamentul poate include:

• Plasmafereza, care elimină anticorpii dăunători pentru a ajuta la reducerea inflamației la rinichi și plămâni.
• Medicamentele cu corticosteroizi (cum ar fi prednisonul) și alte medicamente, care suprimă sau calmează sistemul imunitar.
• Medicamente precum inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (ECA) și blocanții receptorilor de angiotensină (ARB), care ajută la controlul tensiunii arteriale.
• Dializa, care se poate face dacă insuficiența renală nu mai poate fi tratată.
• Un transplant de rinichi, care se poate face atunci când rinichii nu mai funcționează.

Vi se poate spune să limitați aportul de sare și lichide pentru a controla umflarea. În unele cazuri, poate fi recomandată o dietă cu proteine ​​scăzută până la moderată.

Aceste resurse pot furniza mai multe informații despre boala anti-GBM:

• Institutul Național de Diabet și Boli Digestive și Rinichi - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Fundația Națională a Rinichilor - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Organizația Națională pentru Tulburări Rare - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Un diagnostic precoce este foarte important. Perspectiva este mult mai gravă dacă rinichii sunt deja grav deteriorați la începerea tratamentului. Leziunile pulmonare pot varia de la ușoare la severe.

Mulți oameni vor avea nevoie de dializă sau de un transplant de rinichi.

Netratată, această afecțiune poate duce la oricare dintre următoarele:

• Boală renală cronică
• Boala renală în stadiul final
• Insuficiență pulmonară
• Glomerulonefrita rapid progresivă
• Hemoragie pulmonară severă (sângerare pulmonară)

Sunați la o întâlnire cu furnizorul dvs. dacă produceți mai puțină urină sau aveți orice alte simptome ale bolii anti-GBM.

Nu adulmecați niciodată lipici sau sifon benzină cu gura, care expune plămânii la solvenți de hidrocarburi și poate provoca boala.

Sindromul Goodpasture; Glomerulonefrita rapid progresivă cu hemoragie pulmonară; Sindromul renal pulmonar; Glomerulonefrita - hemoragie pulmonară

• Alimentarea cu sânge a rinichilor
• Glomerul și nefron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Hemoragia alveolară și bolile infiltrative rare. În: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, și colab., Eds. Manualul de medicină respiratorie al lui Murray și Nadel. A 6-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 67.

Phelps RG, Turner AN. Boala anti-glomerulară a membranei bazale și boala Goodpasture. În: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefrologie clinică cuprinzătoare. A 6-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D’Agati VD. Boala glomerulară secundară. În: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner și Rectorul Rinichiul. Ediția a XI-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 32.