Ce este sindromul Vogt-Koyanagi-Harada

Conţinut

• Ce cauzează
• Simptome posibile
• Cum se face tratamentul

Sindromul Vogt-Koyanagi-Harada este o boală rară care afectează țesuturile care conțin melanocite, cum ar fi ochii, sistemul nervos central, urechea și pielea, provocând inflamații în retina ochiului, adesea asociate cu probleme dermatologice și auditive.

Acest sindrom apare în principal la adulții tineri între 20 și 40 de ani, femeile fiind cele mai afectate. Tratamentul constă în administrarea de corticosteroizi și imunomodulatori.

Ce cauzează

Cauza bolii nu este încă cunoscută, dar se crede că este o boală autoimună, în care există agresivitate la suprafața melanocitelor, promovând o reacție inflamatorie cu predominanță a limfocitelor T.

Simptome posibile

Simptomele acestui sindrom depind de stadiul în care vă aflați:

Etapa prodromală

În acest stadiu, apar simptome sistemice similare simptomelor asemănătoare gripei, însoțite de simptome neurologice care durează doar câteva zile. Cele mai frecvente simptome sunt febră, cefalee, meningism, greață, amețeli, durere în jurul ochilor, tinitus, slăbiciune musculară generalizată, paralizie parțială pe o parte a corpului, dificultăți în articularea corectă a cuvintelor sau perceperea limbajului, fotofobie, lacrimare, piele și hipersensibilitate la nivelul scalpului.

Stadiul uveitei

În acest stadiu, predomină manifestările oculare, cum ar fi inflamația retinei, scăderea vederii și, în cele din urmă, detașarea retinei. Unele persoane pot prezenta, de asemenea, simptome auditive, cum ar fi tinitus, durere și disconfort la nivelul urechilor.

Etapa cronică

În această etapă, apar simptome oculare și dermatologice, cum ar fi vitiligo, depigmentarea genelor, sprâncenelor, care pot dura de la luni la ani. Vitiligo tinde să fie distribuit simetric peste cap, față și trunchi și poate fi permanent.

Etapa de recurență

În acest stadiu, oamenii pot dezvolta inflamație cronică a retinei, cataractă, glaucom, neovascularizație coroidiană și fibroză subretinală.

Cum se face tratamentul

Tratamentul constă în administrarea de doze mari de corticosteroizi precum prednison sau prednisolon, în special în faza acută a bolii, timp de cel puțin 6 luni. Acest tratament poate provoca rezistență și disfuncții hepatice și în aceste cazuri este posibil să se opteze pentru utilizarea betametazonei sau a dexametazonei.

La persoanele ale căror efecte secundare ale corticosteroizilor fac ca utilizarea lor în doze minim eficiente să fie nedurabilă, se pot utiliza imunomodulatori precum ciclosporina A, metotrexatul, azatioprina, tacrolimus sau adalimumab, care au fost folosiți cu rezultate bune.

În cazurile de rezistență la corticosteroizi și la persoanele care, de asemenea, nu răspund la terapia imunomodulatoare, se poate utiliza imunoglobulină intravenoasă.