Vasculita necrotizantă

Conţinut

• Ce este vasculita necrotizantă?
• Ce provoacă vasculita necrotizantă?
• Cum afectează vasculita necrotizantă la copii?
• Care sunt simptomele vasculitei necrotizante?
• Cum este diagnosticată vasculita necrotizantă?
• Cum se tratează vasculita necrotizantă?
• Este posibilă prevenirea vasculitei necrotizante?
• Care sunt perspectivele pentru cei cu vasculită necrotizantă?

Ce este vasculita necrotizantă?

Vascularita necrotizantă sau vasculita necrozantă sistemică (SNV) este o inflamație a pereților vaselor de sânge. De obicei afectează vasele de sânge mici și mijlocii.

Această inflamație vă poate întrerupe fluxul sanguin normal. Rezultă leziuni ale pielii și mușchilor, inclusiv necroză. Necroza este moartea țesuturilor și organelor. Inflamația poate provoca, de asemenea, îngroșarea și cicatrizarea vaselor de sânge și poate muri în timp.

Vasele de sânge afectate pot fi localizate în orice parte a corpului. Efectul vasculitei necrotizante depinde de locul în care se află vasele de sânge afectate și de cât de multe pagube provoacă.

Ce provoacă vasculita necrotizantă?

Aceasta este o boală rară, iar medicii nu știu care o provoacă. Cu toate acestea, autoimunitatea este considerată a juca un rol în această tulburare. Autoimunitatea apare atunci când corpul tău formează anticorpi și îți atacă propriile țesuturi și organe.

Este mai probabil să dezvolți această boală dacă aveți o afecțiune autoimună, cum ar fi artrita reumatoidă (RA) sau lupusul eritematos sistemic (LES).

Alte condiții asociate cu SNV includ:

• hepatita B
• poliarterita nodosa
• Boala Kawasaki sau sindromul ganglionilor mucocutanati
• sclerodermia
• granulomatoza cu poliangiita

Multe dintre aceste afecțiuni asociate pot afecta arterele, precum și vasele de sânge.

Cum afectează vasculita necrotizantă la copii?

SNV este foarte rară la copii, dar apare. Potrivit unui studiu din 2016, copiii diagnosticați cu boala Kawasaki prezintă un risc crescut pentru SNV. Boala Kawasaki este principala cauză a bolilor de inimă la copii din anumite părți ale lumii dezvoltate, inclusiv în Statele Unite și Japonia.

Care sunt simptomele vasculitei necrotizante?

Deoarece această afecțiune îți afectează vasele de sânge, simptomele pot apărea în diferite părți ale corpului tău. Nu există un singur set de simptome care să indice cu siguranță că aveți vasculită necrotizantă.

Este posibil să observați simptome inițiale pe cont propriu, fără un test medical. Acestea includ:

• frisoane
• oboseală
• febră
• pierdere în greutate

Alte simptome precoce sunt detectabile doar printr-un test de sânge. Acestea includ leucocitoza, care implică un număr mare de globule albe din sânge (WBC) și anemie.

Pe măsură ce boala progresează, simptomele se pot agrava și devin mai variate. Simptomele dvs. specifice depind de ce părți ale corpului dvs. sunt afectate. Ai putea avea:

• durere
• decolorarea pielii
• leziuni, care se observă de obicei pe picioare
• ulcere pe piele sau organele genitale sau în gură

În unele cazuri, starea poate fi limitată la pielea ta. În alte cazuri, puteți dezvolta leziuni renale sau sângerare în plămâni. Dacă creierul dvs. este afectat, este posibil să aveți dificultăți la înghițire, vorbire sau mișcare.

Cum este diagnosticată vasculita necrotizantă?

În cele mai multe cazuri, medicul dumneavoastră va lua mai întâi o mostră de sânge. Acest eșantion va fi testat pentru anticorpi citoplasmici antineutrofili (ANCA). Dacă acești anticorpi se găsesc în proba de sânge, este posibil să aveți SNV.

Medicul dumneavoastră poate bănui că aveți această afecțiune dacă testul ANCA revine pozitiv și simptomele dvs. afectează cel puțin două organe sau alte părți ale corpului.

Este posibil ca medicul dumneavoastră să efectueze alte teste pentru a vă confirma diagnosticul. Aceste teste pot include o biopsie a zonei afectate sau o radiografie. De asemenea, poate fi efectuat un test de sânge hepatitic și o analiză de urină. În unele cazuri, o radiografie toracică îi va ajuta să identifice dacă există probleme care stau la baza fluxului de sânge în corpul tău.

Cum se tratează vasculita necrotizantă?

Odată ce un diagnostic a fost confirmat, primul obiectiv al medicului dumneavoastră va fi reducerea inflamației care poate provoca pagube vaselor de sânge. Odată ce vasculita este în stare de remisie (adică este sub control), medicul vă va prescrie apoi terapia de întreținere pentru a menține această stare.

Inițial, vasculita necrotizantă este tratată cu un tip de steroid numit corticosteroid. Acest tip de medicamente ajută la reducerea inflamației. Corticosteroizii sunt prescriși la doze mari la început.

Dacă boala devine mai puțin severă, medicul vă poate scădea treptat doza de medicamente.Prednisolon (Pred Mild) și metilprednisolon (Medrol) sunt două exemple ale acestor corticosteroizi.

De asemenea, poate fi necesar să începeți să luați ciclofosfamidă dacă simptomele dvs. nu se îmbunătățesc sau dacă sunt foarte severe. Acesta este un medicament pentru chimioterapie utilizat pentru tratarea cancerului. Ciclofosfamida este dovedită eficientă în tratarea anumitor forme de vasculită.

Veți continua să luați aceste medicamente chiar și după dispariția simptomelor. Ar trebui să le luați cel puțin un an după ce nu mai aveți simptome.

De asemenea, medicul dumneavoastră vă poate prescrie o terapie biologică dacă tratamentul convențional nu este eficient. Acest tip de terapie vizează anumite părți ale sistemului imunitar. Un exemplu de medicamente este rituximab (Rituxan).

Odată ce ați intrat în remisie, medicul vă va prescrie medicamente pentru terapia de întreținere în timp ce se va reduce medicamentul cu steroizi. Medicamentele posibile utilizate pentru terapia de întreținere includ azatioprina (Imuran, Azasan) și metotrexatul. Ambele sunt medicamente imunosupresoare.

Alte zone ale corpului dvs. trebuie să fie monitorizate îndeaproape în timpul tratamentului pentru SNV:

• sistem nervos
• inimă
• plămâni
• rinichi

Dacă apar anumite condiții care afectează aceste zone, medicul dumneavoastră poate prescrie tratament adecvat și pentru cei.

Este posibilă prevenirea vasculitei necrotizante?

Deoarece este o tulburare autoimună cu o cauză necunoscută, nu există nici o modalitate cunoscută de a preveni apariția SNV.

Care sunt perspectivele pentru cei cu vasculită necrotizantă?

Această afecțiune rară este tratabilă. Cu toate acestea, daunele aduse oricărei zone afectate de SNV nu pot fi inversate.

Perspectiva pentru cei cu acest diagnostic variază și depinde de gravitatea afectării țesutului înainte de începerea tratamentului lor.

Complicațiile posibile includ infecțiile datorate unui sistem imunitar reprimat în timpul tratamentului și infecții secundare ale țesutului necrotizat.

Un studiu din 2015 indică, de asemenea, că cei cu SNV prezintă un risc mai mare de a dezvolta creșteri și cancere maligne.