Ce este Kernicterus?

Conţinut

• Prezentare generală
• Simptomele kernicterului
• Kernicterus la adulți
• Ce provoacă kernicterus?
• Boala Rh sau incompatibilitatea ABO
• Sindromul Crigler-Najjar
• Kernicterus și sulfonamide
• Factorii de risc Kernicterus
• Cum este diagnosticat kernicterus?
• Tratamentul Kernicterus
• Complicații ale kernicterului
• Outlook pentru kernicterus

Prezentare generală

Kernicterus este un tip de leziuni cerebrale cel mai des întâlnite la bebeluși. Este cauzat de o acumulare extremă de bilirubină în creier. Bilirubina este un produs rezidual produs atunci când ficatul tău descompune celulele roșii din sânge, astfel încât corpul să le poată elimina.

Este normal ca nou-născuții să aibă un nivel ridicat de bilirubină. Aceasta este cunoscută sub denumirea de icter nou-născut. Aproximativ 60 la sută dintre bebeluși au icter, deoarece corpul lor nu poate elimina bilirubina la fel de bine cum ar trebui. Kernicterus este mult mai rar. Implică niveluri periculoase de bilirubină.

Kernicterus este o urgență medicală. Bebelușii cu această afecțiune trebuie tratați imediat pentru a-și reduce nivelul de bilirubină și pentru a preveni deteriorarea creierului.

Simptomele kernicterului

Semnele icterului pot apărea în primele zile ale vieții unui nou-născut. Icterul face ca pielea copilului și albul ochilor să devină o culoare gălbuie. Simptomele Kernicterus sunt mai severe.

Bebelușii cu kernicter sunt, de asemenea, letargici. Acest lucru înseamnă că sunt neobișnuit de somn. Toți bebelușii dorm mult, dar bebelușii letargici dorm chiar mai mult decât este tipic și sunt foarte greu de trezit. Când se trezesc, adesea se culcă imediat înapoi.

Alte simptome ale kernicterului includ:

• plâns înalte
• scăderea poftei de mâncare și mai puțin hrănire decât de obicei
• plâns neîncrezător
• corp floppy sau șchiopătat
• reflexe lipsă
• arcuirea capului și călcâiele înapoi, ca un arc
• mișcări necontrolate
• vărsături
• mișcări neobișnuite ale ochilor
• lipsa scutecelor umede sau murdare
• febră
• convulsii

Dacă observați aceste simptome, consultați un medic sau duceți copilul imediat la spital.

Kernicterus la adulți

Kernicterus este foarte rar la adulți. Condițiile care o determină afectează cel mai adesea sugarii. Este posibil ca adulții să dezvolte niveluri ridicate de bilirubină, dar aproape niciodată kernicter.

Condițiile care pot provoca niveluri foarte ridicate de bilirubină la adulți includ:

• Sindromul Crigler-Najjar: O afecțiune moștenită care îngreunează organismul să descompună bilirubina.
• Sindromul Dubin-Johnson: O afecțiune rară, moștenită, care împiedică organismul să elimine eficient bilirubina. Această afecțiune nu provoacă kernicter.
• Sindromul lui Gilbert: O afecțiune în care ficatul nu poate prelucra corect bilirubina.
• Sindromul rotorului: O tulburare moștenită care determină creșterea nivelului de bilirubină în sânge. Această afecțiune nu provoacă kernicter.

Ce provoacă kernicterus?

Kernicterus este cauzat de icter sever care nu este tratat. Icterul este o problemă comună la nou-născuți. Se întâmplă deoarece ficatul unui nou-născut nu poate prelucra bilirubina suficient de rapid. Ca rezultat, bilirubina se acumulează în sângele bebelușului.

Există două tipuri de bilirubină în organism:

• Bilirubină neconjugată: Acest tip de bilirubină călătorește din fluxul sanguin la ficat. Nu este solubil în apă, adică nu se dizolvă în apă, deci se poate acumula în țesuturile corpului.
• Bilirubină conjugată: Aceasta se transformă din bilirubină neconjugată în ficat. Bilirubina conjugată este solubilă în apă, deci poate fi îndepărtată din corp prin intestinele tale.

Dacă bilirubina neconjugată nu este transformată în ficat, aceasta se poate acumula în corpul copilului. Când nivelul de bilirubină neconjugată devine foarte ridicat, acesta se poate deplasa din sânge și în țesutul creierului. Bilirubina neconjugată poate duce la kernicter dacă ceva face ca aceasta să se acumuleze. Bilirubina conjugată nu trece de la sânge în creier și de obicei poate fi îndepărtată din corp. Prin urmare, bilirubina conjugată nu duce la kernicterus.

Există mai multe cauze potențiale care pot duce la formarea de bilirubină neconjugată:

Boala Rh sau incompatibilitatea ABO

Uneori, tipurile de sânge ale bebelușului și ale mamei nu sunt compatibile. Dacă o mamă este Rh-negativă, înseamnă că globulele ei roșii nu au un anumit tip de proteine ​​atașate la ele. Este posibil ca copilul ei să aibă un factor Rh diferit de ea. Dacă copilul ei este Rh-pozitiv, înseamnă că au acea proteină atașată de globulele roșii ale sângelui. Aceasta este cunoscută sub numele de incompatibilitate Rh.

În cazul incompatibilității Rh, unele dintre globulele roșii ale fătului pot traversa placenta și intra în fluxul sanguin al mamei. Sistemul imunitar al mamei recunoaște aceste celule ca străine. Produce proteine ​​numite anticorpi care atacă globulele roșii ale sângelui. Anticorpii mamei pot intra apoi în corpul copilului prin placentă și pot distruge globulele roșii ale bebelușului.

Pe măsură ce aceste celule sanguine sunt distruse, nivelul bilirubinei copilului crește. După nașterea copilului, bilirubina se acumulează în fluxul sanguin și creier. Boala Rh este rară astăzi, deoarece mamele pot fi tratate pentru aceasta în timpul sarcinii.

O condiție similară, dar mai puțin severă poate apărea uneori atunci când o mamă are sânge de tip O și copilul ei are un tip diferit (incompatibilitate ABO). Acest lucru este încă destul de comun. Deși acești bebeluși prezintă, de asemenea, un risc mai mare pentru kernicter, se poate preveni aproape întotdeauna cu o monitorizare adecvată și un tratament precoce, dacă este necesar.

Sindromul Crigler-Najjar

Bebelușii cu această afecțiune moștenită nu au o enzimă necesară pentru a converti bilirubina neconjugată în bilirubină conjugată pentru îndepărtare. Ca urmare, în sângele lor se acumulează niveluri ridicate de bilirubină.

Kernicterus și sulfonamide

Anumite medicamente - în special antibiotice - au fost, de asemenea, legate de kernicterus. Sulfonamidele (numite și medicamente sulfa) sunt un grup de antibiotice care omoară bacteriile. Un antibiotic comun combină sulfonamida sulfametoxazol cu ​​trimetoprimul (SMX-TMP) pentru a trata infecțiile bacteriene. Studiile au ridicat îngrijorarea că sulfonamidele ar putea crește riscul pentru kernicterus.

Bilirubina neconjugată circulă în mod normal prin fluxul sanguin la ficat legat de albumina proteică. În ficat, este transformat în bilirubină conjugată, astfel încât să poată fi îndepărtat din organism. Sulfonamidele pot dezlega bilirubina de albumină, ceea ce crește nivelul sângelui de bilirubină. Bilirubina nelegată se poate traversa în creier și poate provoca kernicter.

Factorii de risc Kernicterus

Bebelușii au mai multe șanse de icter și kernicterus, dacă:

• S-au născut prematur. Când bebelușii se nasc înainte de 37 de săptămâni, ficatele lor sunt și mai puțin bine dezvoltate și vor dura mai mult timp pentru a elimina eficient bilirubina.
• Nu te hrăni bine. Bilirubina este îndepărtată în scaun. Alimentarea slabă împiedică bebelușii să facă suficiente scutece murdare.
• Aveți un părinte sau o soră care a avut icter ca un copil. Această afecțiune poate curge în familii. Poate fi legat de anumite tulburări moștenite, cum ar fi deficitul de G6PD, care determină celulele roșii să se descompună prea devreme.
• S-au născut dintr-o mamă cu tip de sânge de tip O sau Rh-negativ. Mamele cu aceste tipuri de sânge dau naștere uneori bebelușilor care au un nivel ridicat de bilirubină.

Cum este diagnosticat kernicterus?

Kernicterus este cel mai adesea diagnosticat la copii. Un test care poate fi utilizat pentru a verifica nivelul bilirubinei este un contor de lumină. Un medic sau o asistentă va verifica nivelul bilirubinei bebelușului dvs. prin plasarea contorului de lumină pe capul copilului. Contorul de lumină spune cât de multă bilirubină este în pielea copilului tău sau nivelul lor de bilirubină transcutanată (TcB).

Dacă nivelul TcB al bebelușului dvs. este ridicat, ar putea fi un indiciu că bilirubina se acumulează în corpul lor. Medicul dumneavoastră va comanda un test de sânge bilirubină.

Tratamentul Kernicterus

Scopul tratamentului este de a reduce cantitatea de bilirubină neconjugată în corpul unui copil înainte de a ajunge la niveluri care provoacă leziuni ale creierului prin kernicterus.

Bebelușii cu un nivel ridicat de bilirubină sunt deseori tratați cu fototerapie sau terapie ușoară.În timpul acestui tratament, corpul gol al copilului este expus la o lumină specială. Lumina crește ritmul în care corpul copilului descompune bilirubina neconjugată.

Complicații ale kernicterului

Bebelușii cu kernicter pot dezvolta aceste complicații:

• paralizie cerebrală ateoidă, un tip de tulburare de mișcare cauzată de afectarea creierului
• lipsa tonusului muscular
• spasme musculare
• probleme de coordonare a mișcării
• pierderea auzului și surditate
• probleme cu mișcarea ochilor, inclusiv probleme cu privirea
• dificultate de vorbire
• handicap intelectual
• dinți pentru copii patați

Outlook pentru kernicterus

Odată ce apar simptomele kernicterului, afectarea creierului a început deja. Tratamentul se poate opri, dar nu poate inversa această deteriorare. Acesta este motivul pentru care este important să monitorizați nou-născuții pentru un nivel ridicat de bilirubină - mai ales dacă sunt expuși riscului - și să le tratați rapid.