Anemie hemolitică autoimună idiopatică

Conţinut

• Cine este în pericol?
• Simptome ale AIHA idiopatică
• Diagnosticarea AIHA idiopatică
• Opțiuni de tratament pentru IAIHA
• Steroizi
• Interventie chirurgicala
• Medicamente care suprimă imunitatea
• Perspective pe termen lung

Ce este anemia hemolitică autoimună idiopatică?

Anemia hemolitică autoimună idiopatică este o formă de anemie hemolitică autoimună. Anemia hemolitică autoimună (AIHA) este un grup de afecțiuni sanguine rare, dar grave. Ele apar atunci când organismul distruge celulele roșii din sânge mai rapid decât le produce. O afecțiune este considerată idiopatică atunci când cauza sa este necunoscută.

Bolile autoimune atacă organismul însuși. Sistemul dvs. imunitar produce anticorpi pentru a ajuta la țintirea invadatorilor străini, cum ar fi bacteriile și virușii. În cazul tulburărilor autoimune, corpul dumneavoastră produce în mod greșit anticorpi care atacă corpul însuși. În AIHA, corpul dumneavoastră dezvoltă anticorpi care distrug celulele roșii din sânge.

AIHA idiopatică poate pune viața în pericol din cauza apariției sale bruște. Necesită asistență medicală imediată și spitalizare.

Cine este în pericol?

Aproximativ din toate cazurile AIHA sunt idiopate. AIHA poate apărea în orice moment al vieții și se poate dezvolta brusc sau treptat. Afectează mai frecvent femeile.

Dacă AIHA nu este idiopatic, se datorează faptului că a fost cauzată de o boală subiacentă sau de medicamente. Cu toate acestea, AIHA idiopatică nu are cauze evidente. Persoanele cu AIHA idiopatic pot avea doar rezultate anormale ale testelor de sânge și nu prezintă simptome.

Simptome ale AIHA idiopatică

Este posibil să vă simțiți slăbit și să respirați lipsa de respirație dacă dezvoltați AIHA idiopatic cu debut brusc. În alte cazuri, afecțiunea este cronică și se dezvoltă în timp, astfel încât simptomele sunt mai puțin evidente. În ambele cazuri, simptomele pot include una sau mai multe dintre următoarele:

• slăbiciune crescândă
• dificultăți de respirație
• bataie rapida de inima
• pielea palidă sau de culoare galbenă
• dureri musculare
• greaţă
• vărsături
• urină de culoare închisă
• o durere de cap
• disconfort abdominal
• balonare
• diaree

Diagnosticarea AIHA idiopatică

Medicul dumneavoastră vă va vorbi pe larg despre simptomele dumneavoastră specifice dacă suspectează că aveți AIHA. Va trebui să vă diagnosticheze cu AIHA și să excludă medicamentele sau alte tulburări de bază ca posibile cauze ale AIHA înainte de a vă diagnostica cu tipul idiopatic.

În primul rând, medicul dumneavoastră vă va întreba despre istoricul medical. Probabil că vă vor admite la spital pentru testare imediată și monitorizare dacă simptomele dvs. sunt grave. Exemple de probleme grave includ pielea sau urina decolorate sau anemia severă. Vă pot îndruma către un specialist în sânge sau un hematolog.

Va trebui să aveți o serie extinsă de teste de sânge pentru a confirma AIHA. Unele dintre teste vor măsura numărul de globule roșii din corp. Dacă aveți AIHA, numărul numărului de celule roșii din sânge va fi scăzut. Alte teste vor căuta anumite substanțe din sânge. Testele de sânge care relevă un raport incorect dintre celulele roșii din sânge imature și cele mature pot indica AIHA. Un număr mare de globule roșii imature indică faptul că organismul încearcă să compenseze globulele roșii mature care sunt distruse prea repede.

Alte rezultate ale testelor de sânge includ un nivel mai ridicat decât normal de bilirubină și un nivel scăzut al unei proteine ​​numite haptoglobină. Bilirubina este un produs secundar natural al descompunerii celulelor roșii din sânge. Aceste niveluri devin ridicate atunci când un număr mare de celule roșii din sânge sunt distruse. Testul de sânge cu haptoglobină poate fi util în special în diagnosticarea AIHA. Împreună cu alte teste de sânge, se relevă faptul că proteina este distrusă împreună cu celulele roșii din sânge mature.

În unele cazuri, rezultatele tipice de laborator pentru aceste teste de sânge pot să nu fie suficiente pentru a diagnostica AIHA, astfel încât este posibil ca medicul dumneavoastră să fie nevoit să efectueze mai multe teste. Alte teste, inclusiv testele directe și indirecte Coombs, pot detecta creșterea anticorpilor în sânge. Analiza urinei și o colectare de urină de 24 de ore pot dezvălui anomalii în urină, cum ar fi niveluri ridicate de proteine.

Opțiuni de tratament pentru IAIHA

Persoanele suspectate de apariție bruscă a AIHA idiopatică vor fi, în general, spitalizate imediat din cauza naturii sale acute. Cazurile cronice pot să apară și să dispară adesea fără explicații. Este posibil ca starea să se amelioreze fără tratament.

Medicul dumneavoastră vă va monitoriza îndeaproape nivelul glicemiei dacă aveți diabet. Diabetul este un factor de risc major pentru decesele cauzate de infecție ca urmare a tratamentului.

Steroizi

Tratamentul de primă linie este de obicei steroizi, cum ar fi prednison. Acestea pot ajuta la îmbunătățirea numărului de celule roșii din sânge. Medicul dumneavoastră vă va monitoriza cu atenție pentru a verifica dacă steroizii funcționează. Odată ce starea dumneavoastră intră în remisie, medicul dumneavoastră va încerca să vă dezlipească lent de steroizi. Persoanele cu AIHA care urmează tratament cu steroizi pot avea nevoie de suplimente în timpul tratamentului. Acestea ar putea include:

• bifosfonați
• vitamina D
• calciu
• acid folic

Interventie chirurgicala

Medicul dumneavoastră vă poate sugera îndepărtarea chirurgicală a splinei dacă steroizii nu funcționează complet. Îndepărtarea splinei poate inversa distrugerea celulelor roșii din sânge. Această intervenție chirurgicală este cunoscută sub numele de splenectomie. dintre persoanele care suferă o splenectomie au o remisiune parțială sau totală de la AIHA, iar persoanele cu tip idiopatic tind să aibă cele mai bune rezultate.

Medicamente care suprimă imunitatea

Alte opțiuni de tratament sunt medicamentele care suprimă imunitatea, cum ar fi azatioprina și ciclofosfamida. Acestea pot fi medicamente eficiente pentru persoanele care nu răspund cu succes la tratamentul cu steroizi sau care nu sunt candidați la operație.

În unele cazuri, medicamentul rituximab poate fi preferat față de medicamentele tradiționale care suprimă imunitatea. Rituximab este un anticorp care atacă direct proteinele specifice găsite pe anumite celule ale sistemului imunitar.

Perspective pe termen lung

Poate fi dificil să obțineți un diagnostic rapid al acestei afecțiuni în cazurile în care cauza nu este cunoscută. Tratamentul este uneori întârziat în aceste cazuri. AIHA idiopatică poate fi fatală dacă nu este tratată.

AIHA idiopatică la copii este de obicei de scurtă durată. Afecțiunea este adesea cronică la adulți și se poate manifesta sau inversa fără explicații. AIHA este foarte tratabil atât la adulți, cât și la copii. Majoritatea oamenilor recuperează complet.