Ce ar trebui să știți despre granulomatoza cu poliangiită (GPA)

Conţinut

• Care este această afecțiune?
• Care sunt simptomele?
• Ce cauzează această afecțiune?
• Cât de obișnuit este?
• Cum este diagnosticat?
• Analize de sânge și urină
• Testele de imagistică
• Biopsie
• Cum este tratat?
• Există posibile complicații?
• Care sunt perspectivele?

Care este această afecțiune?

Granulomatoza cu poliangiită (GPA) este o boală rară care inflama și dăunează vaselor mici de sânge în multe organe, inclusiv rinichii, plămânii și sinusurile. Inflamatia limiteaza fluxul de sange si impiedica sa ajunga suficient oxigen in organele si tesuturile tale. Acest lucru afectează cât de bine funcționează.

În jurul vaselor de sânge se formează bucăți de țesut inflamat, numiți granuloame. Granuloamele pot deteriora organele.

GPA este unul dintre mai multe tipuri de vasculită, o afecțiune care provoacă inflamații în vasele de sânge.

GPA a fost anterior cunoscută sub numele de granulomatoza Wegener.

Care sunt simptomele?

GPA uneori nu provoacă simptome la începutul bolii. Nasul, sinusurile și plămânii sunt de obicei primele zone afectate.

Simptomele pe care le dezvolți depind de organele implicate:

• Nas. Simptomele pot include sângele nasului și crustă.
• Sinusuri. Se pot dezvolta infecții sinusale sau un nas umplut sau curgător.
• Plămânii. Poate include tuse, flegmă sângeroasă, respirație sau respirație șuierătoare.
• Urechile. Se pot confrunta cu infecții ale urechii, dureri și pierderi de auz.
• Ochi. Simptomele pot include roșeață, durere sau modificări ale vederii.
• Piele. Pot apărea dureri, vânătăi sau erupții cutanate.
• Rinichi. Este posibil să aveți sânge în urină.
• Articulațiilor. Umflarea și durerea în articulații pot fi experimentate.
• Nervi. Poate include amorțeală, furnicături sau dureri de tragere în brațe, picioare, mâini sau picioare.

Mai generale, simptomele la nivelul întregului corp includ:

• febră
• oboseală
• stare generală de rău, numită stare de rău
• transpirații de noapte
• dureri
• pierdere în greutate

Ce cauzează această afecțiune?

GPA este o boală autoimună. Aceasta înseamnă că sistemul imunitar al organismului atacă greșit propriile țesuturi sănătoase. În cazul GPA, sistemul imunitar atacă vasele de sânge.

Medicii nu știu care este cauza atacului autoimun. Se pare că genele nu sunt implicate și GPA funcționează rar în familii.

Infecțiile ar putea fi implicate în declanșarea bolii. Când virusuri sau bacterii intră în corpul dumneavoastră, sistemul dumneavoastră imunitar răspunde trimițând celule care produc inflamații. Răspunsul imun poate deteriora țesuturile sănătoase.

În cazul GPA, vasele de sânge sunt deteriorate. Cu toate acestea, niciun tip de bacterie, virus sau ciupercă nu a fost definitiv legat de boală.

Puteți obține această boală la orice vârstă, dar este cea mai frecventă la persoanele între 40 și 65 de ani.

Cât de obișnuit este?

GPA este o boală foarte rară. Potrivit Bibliotecii Naționale de Medicină din SUA, doar 3 din fiecare 100.000 de persoane din Statele Unite le vor primi.

Cum este diagnosticat?

Medicul vă va întreba mai întâi despre simptomele și istoricul dumneavoastră medical. Atunci vei face un examen.

Există mai multe tipuri de teste pe care medicul dumneavoastră le-ar putea folosi pentru a-i ajuta să facă un diagnostic.

Analize de sânge și urină

Medicul dumneavoastră poate utiliza oricare dintre următoarele teste de sânge și urină:

• Testul anticorpului antineutrofil citoplasmatic (ANCA). Acest test de sânge caută proteine ​​numite anticorpi pe care majoritatea oamenilor cu GPA le au.Cu toate acestea, nu se poate confirma cu siguranță că aveți GPA. Aproximativ 20 la sută dintre persoanele cu GPA au rezultat negativ la testul ANCA.
• Proteina C-reactivă și rata de sedimentare a eritrocitelor (rata sed). Aceste analize de sânge pot fi utilizate pentru a identifica inflamația din corpul tău.
• Numărul complet de sânge (CBC). Un CBC este un test comun care măsoară numărul de celule din sânge. Un număr scăzut de globule roșii este un semn de anemie, care este frecvent la persoanele cu GPA ai căror rinichi sunt afectați.
• Creatină de urină sau sânge. Aceste teste măsoară nivelurile de creatinină cu produse reziduale în urină sau sânge. Un nivel ridicat de creatinină este un semn că rinichii nu funcționează suficient de bine pentru a filtra deșeurile din sângele tău.

Testele de imagistică

Aceste teste fac poze din interiorul corpului dvs. pentru a căuta leziuni ale organelor:

• Razele X. O radiografie toracică folosește cantități mici de radiații pentru a face poze cu zona afectată, cum ar fi plămânii și vasele de sânge.
• Scanare CT. Acest test folosește calculatoare și mașini rotative cu raze X pentru a face fotografii mai detaliate ale zonei afectate.
• Examinare RMN. Un RMN utilizează magneți și unde radio pentru a produce imagini detaliate în secțiune transversală a zonei în cauză, fără ca oasele să obstrucționeze vederea țesuturilor și organelor.

Biopsie

Singura modalitate de a confirma că aveți GPA este printr-o biopsie. În timpul acestei proceduri chirurgicale, medicul dumneavoastră scoate o mică probă de țesut dintr-un organ afectat, cum ar fi plămânul sau rinichiul, și îl trimite la un laborator. Un tehnician de laborator privește eșantionul la microscop pentru a vedea dacă pare GPA.

O biopsie este o procedură invazivă. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda o biopsie în cazul în care rezultatele testelor de sânge, urină sau imagistică sunt anormale și suspectează GPA.

Cum este tratat?

GPA poate deteriora definitiv organele, dar este tratabil. Este posibil să aveți nevoie să continuați să luați medicamente pe termen lung pentru a preveni revenirea bolii.

Medicamentele pe care medicul dumneavoastră vă poate prescrie include:

• antiinflamatoare, cum ar fi corticosteroizii (prednison)
• medicamente care elimină imunitatea, cum ar fi ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran) și metotrexatul
• medicamentul pentru chimioterapie rituximab (Rituxan)

Medicul dumneavoastră ar putea combina medicamente precum ciclofosfamida și prednisonul pentru a reduce mai eficient inflamația. Peste 90 la sută dintre oameni se îmbunătățesc cu acest tratament.

Dacă GPA nu este severă, medicul dumneavoastră vă poate recomanda tratarea acestuia cu prednison și metotrexat. Aceste medicamente au mai puține efecte secundare decât ciclofosfamida și prednisonul.

Medicamentele utilizate pentru a trata GPA pot provoca reacții adverse. Unele reacții adverse sunt grave. De exemplu, acestea pot reduce capacitatea corpului tău de a lupta împotriva infecției sau de a-ți slăbi oasele. Medicul dumneavoastră ar trebui să vă monitorizeze pentru reacții adverse ca acestea.

Dacă boala vă afectează plămânii, medicul dumneavoastră vă poate prescrie un antibiotic combinat, cum ar fi sulfametoxazol-trimpethoprim (Bactrim, Septra), pentru a preveni infecția.

Există posibile complicații?

GPA poate fi foarte grav dacă nu este tratat și se poate agrava rapid. Complicațiile posibile includ:

• insuficiență renală
• insuficiență pulmonară
• pierderea auzului
• boala de inima
• anemie
• cicatrici de piele
• leziuni la nas
• tromboză venoasă profundă (DVT), un cheag de sânge în vena profundă a piciorului

Va trebui să continuați să luați medicamentele pentru a preveni o recidivă. GPA revine la aproximativ jumătate din oameni în termen de doi ani de la întreruperea tratamentului.

Care sunt perspectivele?

Perspectiva pentru persoanele cu GPA depinde de cât de severă este boala dvs. și de ce organe sunt implicate. Medicamentele pot trata în mod eficient această afecțiune. Cu toate acestea, recidivele sunt frecvente. Va trebui să vedeți medicul dumneavoastră pentru teste de urmărire pentru a vă asigura că GPA nu va reveni și pentru a preveni complicațiile.