Ce este Fibrosarcomul și cum este tratat?

Conţinut

• Este comun?
• Care sunt simptomele?
• Ce cauzează această afecțiune și cine este în pericol?
• Cum este diagnosticat?
• Cum este pus în scenă?
• Ce opțiuni de tratament sunt disponibile?
• Interventie chirurgicala
• radiație
• chimioterapia
• Reabilitare și îngrijire de susținere
• Studii clinice
• Care sunt perspectivele?
• Poate fi prevenit?

Este comun?

Sarcomul este cancerul care începe în țesuturile moi ale corpului tău. Acestea sunt țesuturile conjunctive care țin totul pe loc, cum ar fi:

• nervi, tendoane și ligamente
• țesuturile fibroase și profunde ale pielii
• vase de sânge și limfă
• grăsime și mușchi

Există mai mult de 50 de tipuri de sarcomuri pentru țesuturile moi. Fibrosarcomul reprezintă aproximativ 5% din sarcoamele osoase primare. Este rar, afectând aproximativ 1 din 2 milioane de oameni.

Fibrosarcomul este denumit astfel, deoarece este format din fibroblasturi sau micofibroblasturi maligne. Își începe în țesutul fibros care se înfășoară în jurul tendoanelor, ligamentelor și mușchilor. Deși poate avea originea în orice zonă a corpului, este cel mai frecvent la nivelul picioarelor sau al trunchiului.

La sugarii cu vârsta sub 1 ani, se numește fibrosarcom infantil sau congenital și este de obicei cu o creștere lentă. La copiii mai mari și adulți, se numește formă de adulți fibrosarcom.

Care sunt simptomele?

Simptomele fibrosarcomului pot fi subtile la început. Este posibil să observați o umflătură nedureroasă sau umflare sub piele. Pe măsură ce crește, poate interfera cu abilitatea ta de a-ți folosi membrul.

Dacă începe în abdomen, probabil că nu veți observa până când nu va avea dimensiuni semnificative. Apoi poate începe să împingă organele înconjurătoare, mușchii, nervii sau vasele de sânge.Acest lucru poate duce la durere și tandrețe. În funcție de locația tumorii, aceasta poate duce la probleme de respirație.

Simptomele fibrosarcomului sunt similare cu cele ale multor alte afecțiuni. Durerea, umflarea sau o oboseală neobișnuită nu sunt neapărat un semn de cancer, dar merită să fie examinat de un medic dacă simptomele sunt persistente și nu sunt precedate de traume sau leziuni recente.

Ce cauzează această afecțiune și cine este în pericol?

Nu se cunoaște cauza precisă a fibrosarcomului, dar genetica poate juca un rol. Anumiți factori pot crește riscul de a dezvolta boala, inclusiv unele afecțiuni moștenite. Acestea includ:

• polipoză adenomatoasă familială
• Sindromul Li-Fraumeni
• neurofibromatoza tip 1
• sindromul carcinomului celular bazic nevoid
• retinoblastom
• Scleroză tuberoasă
• Sindromul Werner

Alți factori de risc pot include:

• radioterapie anterioară
• expunerea la anumite substanțe chimice, cum ar fi dioxidul de toriu, clorură de vinil sau arsenic
• limfedem, o umflătură în brațe și picioare

Fibrosarcomul este cel mai probabil să fie diagnosticat la adulți cu vârste cuprinse între 20 și 60 de ani.

Cum este diagnosticat?

Medicul dumneavoastră va efectua un examen fizic și va face un istoric medical complet. În funcție de simptomele dvs. particulare, testele de diagnostic pot include o hemoterapie completă (CBC) și chimicale.

Testele de imagistică pot produce imagini detaliate care facilitează identificarea tumorilor și a altor anomalii. Unele teste imagistice pe care medicul dumneavoastră le poate comanda sunt:

• Razele X
• RMN
• Scanare CT
• tomografie cu emisie de pozitron (PET)
• scanări osoase

Dacă se găsește o masă, singura modalitate de confirmare a fibrosarcomului este cu ajutorul unei biopsii, care poate fi efectuată în mai multe moduri. Medicul dumneavoastră va alege metoda biopsiei în funcție de locația și dimensiunea tumorii.

Într-o biopsie incizională, o parte a tumorii va fi îndepărtată pentru a furniza o probă de țesut. Același lucru se poate realiza cu o biopsie de bază, în care se folosește un ac larg pentru a elimina proba. O biopsie excițională este atunci când se elimină întreaga căptușeală sau întregul țesut suspect.

Metastaza ganglionilor limfatici este rară, dar probe de țesut pot fi prelevate de la ganglionii limfatici din apropiere în același timp.

Un patolog va analiza eșantioanele pentru a determina dacă există celule canceroase și, în caz afirmativ, de ce tip sunt.

Dacă cancerul este prezent, tumora poate fi, de asemenea, gradată în acest moment. Tumorile fibrosarcomului sunt clasificate pe o scară de la 1 la 3. Cu cât celulele canceroase arată mai puțin ca celulele normale, cu atât gradul este mai mare. Tumorile de grad înalt au tendința să fie mai agresive decât tumorile cu grad scăzut, ceea ce înseamnă că se răspândesc mai repede și pot fi mai greu de tratat.

Cum este pus în scenă?

Cancerul se poate răspândi în mai multe moduri. Celulele din tumora primară pot împinge în țesutul din apropiere, pot intra în sistemul limfatic sau pot ajunge în fluxul sanguin. Acest lucru permite celulelor să formeze tumori într-o nouă locație (metastaze).

Punerea în scenă este o modalitate de a explica cât de mare este tumora primară și cât de mult s-a răspândit cancerul.

Testele de imagistică pot ajuta la determinarea dacă există tumori suplimentare. Studiile de chimie a sângelui pot dezvălui substanțe care indică cancerul într-un anumit organ sau țesut.

Toate aceste informații pot fi utilizate pentru stadiul de cancer și pentru a forma un plan de tratament. Acestea sunt etapele fibrosarcomului:

Etapa 1

• 1A: Tumora este de grad scăzut și de 5 centimetri (cm) sau mai mică.
• 1B: Tumora este de grad scăzut și mai mare de 5 cm.

Etapa 2

• 2A: Tumora este de grad mediu sau înalt și de 5 cm sau mai mică.
• 2B: Tumora este de grad mediu sau înalt și mai mare de 5 cm.

Etapa 3

Tumora este fie:

• de înaltă calitate și mai mare de 5 cm sau
• orice grad și orice dimensiune, plus că s-a răspândit la ganglionii limfatici din apropiere (stadiul avansat 3).

Etapa 4

Tumora primară este de orice grad și dimensiune, dar cancerul s-a răspândit într-o parte a corpului îndepărtată.

Ce opțiuni de tratament sunt disponibile?

Medicul dumneavoastră își va baza planul de tratament pe mai mulți factori, cum ar fi:

• gradul, dimensiunea și localizarea tumorii primare
• dacă și cât de mult s-a răspândit cancerul
• vârsta și sănătatea generală
• indiferent dacă aceasta este sau nu reapariția unui cancer anterior

În funcție de stadiul de la diagnosticare, chirurgia poate fi tot ce ai nevoie. Dar este posibil să ai nevoie de o combinație de terapii. Testarea periodică vă va ajuta medicul să evalueze eficacitatea acestor tratamente.

Interventie chirurgicala

Principalul tratament pentru fibrosarcom este intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii primare, cu margini largi în jurul tumorii (eliminarea unor țesut normal) pentru a vă asigura că întreaga tumoră este eliminată. Dacă tumora se află la un membru, este posibil să fie nevoie să fie îndepărtat un os și poate fi înlocuit cu o proteză sau o grefă osoasă. Uneori, aceasta este denumită chirurgie cu membrană.

În cazuri rare în care tumora implică nervi și vase de sânge ale membrelor, poate fi necesară amputația.

radiație

Radiația este o terapie vizată care folosește raze X cu energie mare pentru a distruge celulele canceroase sau pentru a le împiedica să crească.

Poate fi utilizat pentru a ajuta la micșorarea tumorii înainte de operație (terapie neoadjuvantă). Poate fi folosit și după operație (terapie adjuvantă) pentru a ucide orice celule canceroase care ar fi putut fi lăsate în urmă.

Dacă operația nu este o opțiune, medicul dumneavoastră vă poate recomanda radiații cu doze mari pentru a micsora tumora ca tratament primar.

chimioterapia

Chimioterapia este un tratament sistemic, ceea ce înseamnă că este concepută pentru a ucide celulele canceroase oriunde ar fi migrat. Poate fi recomandat dacă cancerul s-a răspândit la ganglionii limfatici sau nu numai. Ca și radiațiile, poate fi utilizat înainte sau după operație.

Reabilitare și îngrijire de susținere

O intervenție chirurgicală extinsă la nivelul membrelor poate afecta utilizarea membrelor. În aceste cazuri, poate fi nevoie de terapie fizică și ocupațională. Alte tratamente de sprijin pot include tratamentul durerii și alte efecte secundare ale tratamentului.

Studii clinice

Este posibil să aveți opțiunea de a participa la un studiu clinic. Aceste studii au adesea criterii stricte, dar îți pot oferi acces la tratamente experimentale care altfel nu sunt disponibile. Adresați-vă medicului dumneavoastră pentru mai multe informații despre studiile clinice pentru fibrosarcom.

Care sunt perspectivele?

Medicul dumneavoastră este cea mai bună resursă pentru informații despre perspectivele dvs. individuale. Acest lucru este determinat de o serie de lucruri, inclusiv:

• cât de mult s-a răspândit cancerul
• gradul și localizarea tumorii
• vârsta și starea de sănătate generală
• cât de bine tolerezi și răspunzi la terapie

Rata metastatică a fibrosarcoamelor de gradul 2 și 3 este de aproximativ 50 la sută, în timp ce tumorile de gradul 1 au o rată foarte mică de metastaze.

Medicul dumneavoastră va evalua toți acești factori pentru a vă oferi o idee despre ceea ce vă puteți aștepta.

Poate fi prevenit?

Deoarece cauza fibrosarcomului nu este bine înțeleasă, nu există o prevenire cunoscută.