Ce este epidermoliza buloasă, simptome și tratament

Conţinut

• Principalele simptome
• Cauza epidermiolizei buloase
• Care sunt tipurile
• Cum se face tratamentul
• Când este necesară o intervenție chirurgicală
• Ce trebuie făcut pentru a preveni apariția bulelor
• Cum se face pansamentul
• Care sunt complicațiile

Epidermoliza buloasă este o boală genetică a pielii care determină formarea de vezicule pe piele și mucoase, după orice frecare sau traume minore care pot fi cauzate de iritarea etichetei de îmbrăcăminte pe piele sau, pur și simplu, prin îndepărtarea unui plasture, de exemplu. Această afecțiune se întâmplă din cauza modificărilor genetice transmise de la părinți la copiii lor, care duc la modificări ale straturilor și substanțelor prezente în piele, cum ar fi cheratina.

Semnele și simptomele acestei boli sunt legate de apariția de vezicule dureroase pe piele și pe orice parte a corpului și pot apărea chiar pe gură, palme și tălpile picioarelor. Aceste simptome variază în funcție de tipul și severitatea epidermolizei buloase, dar de obicei se agravează în timp.

Tratamentul pentru epidermoliza buloasă constă în principal din îngrijire de susținere, cum ar fi menținerea unei nutriții adecvate și îmbrăcarea veziculelor cutanate. În plus, se efectuează studii pentru efectuarea transplantului de măduvă osoasă la persoanele cu această afecțiune.

Principalele simptome

Principalele simptome ale epidermolizei buloase sunt:

• Blisterul pielii la frecare minimă;
• Blistere apar în interiorul gurii și chiar în ochi;
• Vindecarea pielii cu aspect dur și pete albe;
• Afectarea unghiilor;
• Subțierea părului;
• Reducerea transpirației sau transpirația în exces.

În funcție de severitatea epidermolizei buloase, poate apărea și cicatrizarea degetelor și de la picioare, ceea ce duce la deformări. Deși sunt simptome foarte caracteristice ale epidermolizei, alte boli pot duce la apariția de vezicule pe piele, cum ar fi herpes simplex, ihtioză epidermolitică, impetigo buloasă și incontinență pigmentară. Știți ce este impetigo bullous și care este tratamentul.

Cauza epidermiolizei buloase

Epidermoliza buloasă este cauzată de mutații genetice transmise de la părinți la copii și poate fi dominantă, în care un părinte are gena bolii sau recesivă, în care tatăl și mama poartă gena bolii, dar nu există o manifestare a semnelor sau simptomelor boala.

Copiii care au rude apropiate cu boala sau cu o genă epidermoliză buloasă sunt mai predispuși să se nască cu acest tip de afecțiune, deci dacă părinții știu că au gena bolii prin teste genetice, este indicată consilierea genetică. Vedeți ce este consilierea genetică și cum se face.

Care sunt tipurile

Epidermoliza buloasă poate fi împărțită în trei tipuri, în funcție de stratul de piele care formează vezicule, cum ar fi:

• Epidermoliză buloasă simplă: vezicule apar în stratul superior al pielii, numit epiderma și este frecvent să apară pe mâini și picioare. În acest tip este posibil să vedeți unghiile aspre și groase, iar veziculele nu se vindecă rapid;

• Epidermoliza buloasă distrofică: vezicule de acest tip apar din cauza defectelor producției de colagen de tip V | I și apar în cel mai superficial strat al pielii, cunoscut sub numele de derm;
• Epidermoliză buloasă joncțională: caracterizată prin formarea de vezicule datorită detașării regiunii dintre cel mai superficial și intermediar strat al pielii și în acest caz, boala apare prin mutații ale genelor legate de derm și epiderm, precum Laminin 332.

Sindromul Kindler este, de asemenea, un tip de epidermoliză buloasă, dar este foarte rar și implică toate straturile pielii, ducând la fragilitate extremă. Indiferent de tipul acestei boli, este important de reținut că epidermoliza buloasă nu este contagioasă, adică nu trece de la o persoană la alta prin contactul cu leziunile cutanate.

Cum se face tratamentul

Nu există un tratament specific pentru epidermoliza buloasă și este foarte important să aveți consultații periodice cu dermatologul pentru a evalua starea pielii și a evita complicațiile, cum ar fi infecțiile, de exemplu.

Tratamentul pentru această boală constă în măsuri de susținere, cum ar fi pansamentul rănilor și controlul durerii și, în unele cazuri, spitalizarea este necesară pentru a face pansamente sterile, fără microorganisme, astfel încât medicamentele să fie administrate direct în venă, ca antibiotice în caz de infecție și pentru drenarea veziculelor pe piele. Cu toate acestea, unele studii sunt dezvoltate pentru a efectua transplanturi de celule stem în tratamentul epidermolizei buloase distrofice.

Spre deosebire de vezicule cauzate de arsuri, vezicule cauzate de epidermoliză buloasă trebuie perforate cu un ac specific, folosind comprese sterile, pentru a preveni răspândirea acestuia și a provoca leziuni suplimentare ale pielii. După scurgere, este important să aplicați un produs, cum ar fi spray antibacterian, pentru prevenirea infecțiilor.

Când este necesară o intervenție chirurgicală

Chirurgia dermatitei buloase este de obicei indicată în cazul în care cicatricile lăsate de vezicule împiedică mișcarea corpului sau provoacă deformări care scad calitatea vieții. În unele cazuri, intervenția chirurgicală poate fi utilizată și pentru a face extracte de piele, în special pe rănile care durează mult timp să se vindece.

Ce trebuie făcut pentru a preveni apariția bulelor

Deoarece nu există nici un tratament, tratamentul se face doar pentru ameliorarea simptomelor și reducerea șanselor de apariție de vezicule. Primul pas este să aveți îngrijire acasă, cum ar fi:

• Purtați îmbrăcăminte din bumbac, evitând țesăturile sintetice;
• Scoateți etichetele de pe toate hainele;
• Purtați lenjerie intimă răsturnată pentru a evita contactul elasticului cu pielea;
• Purtați pantofi ușori și largi pentru a purta confortabil șosete fără sudură;
• Fiți foarte atenți atunci când utilizați prosoape după scăldat, apăsând ușor pielea cu un prosop moale;
• Aplicați vaselină din abundență înainte de a îndepărta pansamentele și nu forțați îndepărtarea acesteia;
• Dacă hainele se lipesc în cele din urmă de piele, lăsați regiunea înmuiată în apă până când hainele se desprind de pe piele;
• Acoperiți rănile cu pansament neadeziv și cu tifon laminat liber;
• Dormi cu șosete și mănuși pentru a evita rănile care pot apărea în timpul somnului.

În plus, dacă există o mâncărime a pielii, medicul poate prescrie utilizarea corticosteroizilor, precum prednison sau hidrocortizon, pentru ameliorarea inflamației pielii și reducerea simptomelor, evitând zgârierea pielii, producând noi leziuni. De asemenea, este necesar să aveți grijă la scăldat, împiedicând apa să se încălzească prea mult.

Aplicarea botox pe picioare pare a fi eficient în prevenirea veziculelor în această regiune, iar gastrostomia este indicată atunci când nu este posibil să se mănânce corect fără apariția de vezicule în gură sau esofag.

Cum se face pansamentul

Pansamentul face parte din rutina celor care au epidermoliză buloasă și aceste pansamente trebuie făcute cu grijă, astfel încât să favorizeze vindecarea, să reducă fricțiunea și să prevină sângerarea de pe piele, pentru aceasta este important să utilizați produse neaderente pe piele , adică care nu au lipici care se atașează prea strâns.

Pentru a îmbrăca rănile care au multă secreție, este important să folosiți pansamente din spumă poliuretanică, deoarece absorb aceste fluide și oferă protecție împotriva microorganismelor.

În cazurile în care rănile sunt deja uscate, se recomandă utilizarea pansamentelor cu hidrogel, deoarece acestea ajută la eliminarea țesutului mort al pielii și ameliorează durerea, mâncărimea și disconfortul din zonă. Pansamentele trebuie fixate cu ochiuri tubulare sau elastice, nu se recomandă utilizarea adezivilor pe piele.

Care sunt complicațiile

Epidermoliza buloasă poate provoca unele complicații, cum ar fi infecții, deoarece formarea de bule lasă pielea mai susceptibilă de a fi contaminată de bacterii și ciuperci, de exemplu. În unele situații mai grave, aceste bacterii care pătrund în pielea persoanei cu epidermoliză buloasă pot ajunge în fluxul sanguin și se pot răspândi în restul corpului, provocând sepsis.

Persoanele cu epidermoliză buloasă pot suferi, de asemenea, de deficiențe nutriționale, care apar din vezicule în gură sau de anemie, cauzate de sângerări din leziuni. Pot apărea unele probleme dentare, cum ar fi cariile, deoarece mucoasa gurii este foarte fragilă la persoanele cu această boală. De asemenea, unele tipuri de epidermoliză buloasă cresc riscul ca o persoană să dezvolte cancer de piele.