Defect al pernei endocardice

Defectul pernei endocardice (ECD) este o afecțiune cardiacă anormală. Pereții care separă toate cele patru camere ale inimii sunt slab formate sau absente. De asemenea, supapele care separă camerele superioare și inferioare ale inimii au defecte în timpul formării. ECD este o boală cardiacă congenitală, ceea ce înseamnă că este prezentă încă de la naștere.

ECD apare în timp ce un copil încă crește în uter. Pernele endocardice sunt două zone mai groase care se dezvoltă în pereți (sept) care împart cele patru camere ale inimii. De asemenea, formează valvele mitrale și tricuspidiene. Acestea sunt supapele care separă atriile (camerele de colectare superioare) de ventricule (camerele de pompare inferioare).

Lipsa de separare între cele două părți ale inimii provoacă mai multe probleme:

• Creșterea fluxului sanguin către plămâni. Acest lucru are ca rezultat creșterea presiunii în plămâni. În ECD, sângele curge prin deschiderile anormale de la stânga la partea dreaptă a inimii, apoi la plămâni. Un flux mai mare de sânge în plămâni face ca tensiunea arterială în plămâni să crească.
• Insuficienta cardiaca. Efortul suplimentar necesar pompării face ca inima să lucreze mai greu decât în ​​mod normal. Mușchiul inimii se poate mări și slăbi. Acest lucru poate provoca umflături la copil, probleme de respirație și dificultăți în hrănire și creștere.
• Cianoză. Pe măsură ce tensiunea arterială crește în plămâni, sângele începe să curgă din partea dreaptă a inimii spre stânga. Sângele sărac în oxigen se amestecă cu sângele bogat în oxigen. Ca urmare, sângele cu mai puțin oxigen decât de obicei este pompat în organism. Acest lucru provoacă cianoză sau piele albăstruie.

Există două tipuri de ECD:

• ECD complet. Această afecțiune implică un defect septal atrial (ASD) și un defect septal ventricular (VSD). Persoanele cu ECD complet au o singură valvă cardiacă mare (valva AV comună) în loc de două valve distincte (mitrală și tricuspidă).
• ECD parțial (sau incomplet). În această condiție, sunt prezente doar ASD sau ASD și VSD. Există două valve distincte, dar una dintre ele (valva mitrală) este adesea anormală, cu o deschidere ("fanta") în ea. Acest defect poate scurge sânge înapoi prin supapă.

ECD este puternic legată de sindromul Down. Mai multe modificări genetice sunt, de asemenea, legate de ECD. Cu toate acestea, cauza exactă a ECD este necunoscută.

ECD poate fi asociat cu alte defecte cardiace congenitale, cum ar fi:

• Ventriculul drept cu dublă ieșire
• Ventricul unic
• Transpunerea marilor vase
• Tetralogia lui Fallot

Simptomele ECD pot include:

• Bebelușul obosește cu ușurință
• Culoarea albăstruie a pielii, cunoscută și sub numele de cianoză (buzele pot fi, de asemenea, albastre)
• Dificultăți de hrănire
• Eșecul de a crește în greutate și de a crește
• Pneumonie sau infecții frecvente
• Piele palidă (paloare)
• Respirație rapidă
• Bataie rapida de inima
• Transpiraţie
• Picioare sau abdomen umflate (rare la copii)
• Probleme de respirație, în special în timpul hrănirii

În timpul unui examen, furnizorul de servicii medicale va găsi probabil semne de ECD, inclusiv:

• O electrocardiogramă anormală (ECG)
• O inimă mărită
• Murmur cardiac

Copiii cu ECD parțială nu pot prezenta semne sau simptome ale tulburării în timpul copilăriei.

Testele pentru diagnosticarea ECD includ:

• Ecocardiograma, care este o ultrasunete care vizualizează structurile inimii și fluxul de sânge în interiorul inimii
• ECG, care măsoară activitatea electrică a inimii
• Raze x la piept
• RMN, care oferă o imagine detaliată a inimii
• Cateterism cardiac, o procedură în care un tub subțire (cateter) este plasat în inimă pentru a vedea fluxul de sânge și pentru a lua măsurători precise ale tensiunii arteriale și nivelurilor de oxigen

Este necesară intervenția chirurgicală pentru a închide găurile dintre camerele inimii și pentru a crea valve tricuspidiene și mitrale distincte. Momentul operației depinde de starea copilului și de gravitatea ECD. Se poate face adesea când bebelușul are 3 până la 6 luni. Corectarea unui ECD poate necesita mai multe intervenții chirurgicale.

Medicul copilului dumneavoastră vă poate prescrie medicamente:

• Pentru a trata simptomele insuficienței cardiace
• Înainte de operație, dacă ECD v-a îmbolnăvit copilul

Medicamentele vă vor ajuta copilul să câștige în greutate și forță înainte de operație. Medicamentele utilizate adesea includ:

• Diuretice (pastile de apă)
• Medicamentele care fac inima să se contracte mai puternic, cum ar fi digoxina

Chirurgia pentru o ECD completă trebuie făcută în primul an de viață al bebelușului. În caz contrar, pot apărea leziuni pulmonare care nu pot fi inversate. Bebelușii cu sindrom Down tind să dezvolte mai devreme boli pulmonare. Prin urmare, intervenția chirurgicală timpurie este foarte importantă pentru acești copii.

Cât de bine se descurcă bebelușul dvs. depinde de:

• Severitatea ECD
• Starea generală de sănătate a copilului
• Dacă bolile pulmonare s-au dezvoltat deja

Mulți copii trăiesc vieți normale și active după ce ECD este corectată.

Complicațiile din ECD pot include:

• Insuficiență cardiacă congestivă
• Moarte
• Sindromul Eisenmenger
• Tensiunea arterială crescută în plămâni
• Afectarea ireversibilă a plămânilor

Este posibil ca anumite complicații ale intervenției chirurgicale ECD să nu apară până când copilul nu este adult. Acestea includ probleme de ritm cardiac și o valvă mitrală cu scurgeri.

Copiii cu ECD pot fi expuși riscului de infecție a inimii (endocardită) înainte și după operație. Întrebați medicul copilului dumneavoastră dacă copilul dumneavoastră trebuie să ia antibiotice înainte de anumite proceduri dentare.

Sunați la furnizorul copilului dacă copilul dvs.:

• Anvelopele ușor
• Are probleme cu respirația
• Are pielea sau buzele albăstrui

De asemenea, discutați cu furnizorul dacă bebelușul dvs. nu crește sau nu se îngrașă.

ECD este legată de mai multe anomalii genetice. Cuplurile cu antecedente familiale de ECD ar putea dori să solicite consiliere genetică înainte de a rămâne însărcinată.

Defect de canal atrioventricular (AV); Defect de sept atrioventricular; AVSD; Orificiu AV comun; Defecte ale septului atrial al Ostium primum; Defect cardiac congenital - ECD; Defect de naștere - ECD; Boala cianotică - ECD

• Defect septal ventricular
• Defect septal atrial
• Canalul atrioventricular (defect al pernei endocardice)

Basu SK, Dobrolet NC. Defecte congenitale ale sistemului cardiovascular. În: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff și Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. Ediția a XI-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 75.

Ebels T, Tretter JT, Spicer DE, Anderson RH. Defecte septale antroventriculare. În: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K și colab. Cardiologia pediatrică a lui Anderson. A 4-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 31.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Boală cardiacă congenitală acianotică: leziuni de șunt de la stânga la dreapta. În: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatrie. Ediția 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 453.