Transpunerea marilor artere

Transpunerea arterelor mari (TGA) este un defect cardiac care apare de la naștere (congenital). Cele două artere majore care duc sângele departe de inimă - aorta și artera pulmonară - sunt schimbate (transpuse).

Cauza TGA este necunoscută. Nu este asociat cu nicio anomalie genetică comună. Rareori apare la alți membri ai familiei.

TGA este un defect cardiac cianotic. Aceasta înseamnă că oxigenul scade în sânge, care este pompat din inimă în restul corpului.

În inimile normale, sângele care revine din corp trece prin partea dreaptă a inimii și a arterei pulmonare către plămâni pentru a obține oxigen. Sângele se întoarce apoi în partea stângă a inimii și călătorește aorta către corp.

În TGA, sângele venos revine în mod normal la inimă prin atriul drept. Dar, în loc să meargă la plămâni pentru a absorbi oxigenul, acest sânge este pompat afară prin aortă și înapoi în corp. Acest sânge nu a fost reîncărcat cu oxigen și duce la cianoză.

Simptomele apar la naștere sau foarte curând după aceea. Cât de grave sunt simptomele depinde de tipul și mărimea defectelor cardiace suplimentare (cum ar fi defectul septal atrial, defectul septului ventricular sau canalul arterial brevetat) și cât de mult sângele se poate amesteca între cele două circulații anormale.

Simptomele pot include:

• Albăstia pielii
• Îmbinarea degetelor sau degetelor de la picioare
• Hrană slabă
• Respirație scurtă

Furnizorul de asistență medicală poate detecta un murmur cardiac în timp ce ascultă pieptul cu un stetoscop. Gura și pielea bebelușului vor avea o culoare albastră.

Testele includ adesea următoarele:

• Cateterism cardiac
• Raze x la piept
• ECG
• Ecocardiogramă (dacă se face înainte de naștere, se numește ecocardiogramă fetală)
• Pulsoximetrie (pentru a verifica nivelul de oxigen din sânge)

Pasul inițial în tratament este de a permite sângelui bogat în oxigen să se amestece cu sânge slab oxigenat. Bebelușul va primi imediat un medicament numit prostaglandină printr-o IV (linie intravenoasă).Acest medicament ajută la menținerea unui vas de sânge numit ductus arterios deschis, permițând o anumită amestecare a celor două circulații sanguine. În unele cazuri, o deschidere între atriul drept și stâng poate fi creată prin procedură folosind un cateter cu balon. Acest lucru permite amestecarea sângelui. Această procedură este cunoscută sub numele de septostomie atrială cu balon.

Tratamentul permanent implică o intervenție chirurgicală cardiacă în timpul căreia arterele mari sunt tăiate și cusute înapoi în poziția lor corectă. Aceasta se numește operație de comutare arterială (ASO). Înainte de dezvoltarea acestei intervenții chirurgicale, a fost utilizată o intervenție chirurgicală numită întrerupător atrial (sau procedura de muștar sau procedura Senning).

Simptomele copilului se vor îmbunătăți după operație pentru a corecta defectul. Majoritatea sugarilor care suferă întreruperi arteriale nu prezintă simptome după operație și trăiesc o viață normală. Dacă nu se efectuează o intervenție chirurgicală corectivă, speranța de viață este de numai luni.

Complicațiile pot include:

• Probleme cu arterele coronare
• Probleme ale valvei cardiace
• Ritmuri cardiace neregulate (aritmii)

Această afecțiune poate fi diagnosticată înainte de naștere utilizând o ecocardiogramă fetală. Dacă nu, cel mai adesea este diagnosticat imediat după nașterea unui copil.

Mergeți la camera de urgență sau sunați la numărul local de urgență (cum ar fi 911) dacă pielea bebelușului are o culoare albăstruie, în special la nivelul feței sau al trunchiului.

Sunați la furnizorul dvs. dacă bebelușul dumneavoastră are această afecțiune și se dezvoltă noi simptome, se agravează sau continuă după tratament.

Femeile care intenționează să rămână însărcinate ar trebui să fie imunizate împotriva rubeolei dacă nu sunt deja imune. Mâncarea bună, evitarea alcoolului și controlul diabetului, înainte și în timpul sarcinii, pot fi de ajutor.

d-TGA; Defect cardiac congenital - transpunere; Boala cardiacă cianotică - transpunere; Defect de naștere - transpunere; Transpunerea marilor vase; TGV

• Chirurgie cardiacă pediatrică - externare

• Inima - secțiune prin mijloc
• Inimă - vedere frontală
• Transpunerea marilor vase

Bernstein D. Boală cardiacă congenitală cianotică: evaluarea nou-născutului bolnav critic cu cianoză și suferință respiratorie. În: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Manual de Pediatrie. Ediția a 21-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 456.

Fraser CD, Kane LC. Boală cardiacă congenitală. În: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Manual de chirurgie: baza biologică a practicii chirurgicale moderne. A 20-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Boală cardiacă congenitală la pacientul adult și pediatric. În: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Manual of Cardiovascular Medicine. Ediția a XI-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.