Hipertermie malignă

Hipertermia malignă (MH) este o boală care determină o creștere rapidă a temperaturii corpului și contracții musculare severe atunci când cineva cu MH primește anestezie generală. MH se transmite prin familii.

Hipertermia înseamnă temperatură ridicată a corpului. Această afecțiune nu este aceeași cu hipertermia din situații de urgență medicală, cum ar fi accident vascular cerebral sau infecție.

MH este moștenit. Un singur părinte trebuie să poarte boala pentru ca un copil să moștenească afecțiunea.

Poate să apară cu alte boli musculare moștenite, cum ar fi miopatia multiminicore și boala centrală.

Simptomele MH includ:

• Sângerare
• Urină maro închis (datorită unei proteine ​​musculare numită mioglobină în urină)
• Dureri musculare fără o cauză evidentă, cum ar fi exerciții fizice sau leziuni
• Rigiditate și rigiditate musculară
• Creșteți temperatura corpului la 40,6 ° C sau mai mult

MH este adesea descoperită după ce unei persoane i se administrează anestezie în timpul intervenției chirurgicale.

Pot exista antecedente familiale de MH sau deces inexplicabil în timpul anesteziei.

Persoana poate avea o frecvență cardiacă rapidă și adesea neregulată.

Testele pentru MH pot include:

• Studii de coagulare a sângelui (PT sau timpul protrombinei; PTT sau timpul parțial al tromboplastinei)
• Panoul de chimie a sângelui, inclusiv CK (creatinin kinază, care este mai mare în sânge atunci când mușchiul este distrus în timpul unei perioade de boală)
• Testarea genetică pentru a căuta defecte ale genelor care sunt legate de boală
• Biopsie musculară
• Mioglobina din urină (proteină musculară)

În timpul unui episod de MH, se administrează adesea un medicament numit dantrolen. Înfășurarea persoanei într-o pătură de răcire poate ajuta la reducerea febrei și a riscului de complicații grave.

Pentru a păstra funcția renală în timpul unui episod, persoana poate primi lichide printr-o venă.

Aceste resurse pot oferi mai multe informații despre MH:

• Asociația hipertermiei maligne din Statele Unite - www.mhaus.org
• Organizația Națională pentru Tulburări Rare - rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
• NIH Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia

Episoadele repetate sau netratate pot provoca insuficiență renală. Episoadele netratate pot fi fatale.

Aceste complicații grave pot apărea:

• Amputare
• Defalcarea țesutului muscular
• Umflarea mâinilor și picioarelor și probleme cu fluxul sanguin și funcția nervului (sindromul compartimentului)
• Moarte
• Coagulare și sângerare anormală a sângelui
• Probleme de ritm cardiac
• Insuficiență renală
• Acumularea de acid în fluidele corpului (acidoză metabolică)
• Acumularea de lichid în plămâni
• Mușchi slabi sau deformați (miopatie sau distrofie musculară)

Dacă aveți nevoie de operație, spuneți atât chirurgului, cât și medicului anestezist înainte de operație dacă:

• Știți că dumneavoastră sau un membru al familiei dvs. ați avut probleme cu anestezia generală
• Știți că aveți o istorie familială a MH

Utilizarea anumitor medicamente poate preveni complicațiile MH în timpul intervenției chirurgicale.

Spuneți medicului dumneavoastră înainte de a fi operat cu anestezie generală, dacă dumneavoastră sau cineva din familia dumneavoastră aveți MH.

Evitați drogurile stimulante, cum ar fi cocaina, amfetamina (viteza) și extazul. Aceste medicamente pot provoca probleme similare cu MH la persoanele care sunt predispuse la această afecțiune.

Consilierea genetică este recomandată oricărei persoane cu antecedente familiale de miopatie, distrofie musculară sau MH.

Hipertermie - malignă; Hiperpirexie - malignă; MH

American Association of Nurse Anesthetists. Pregătirea și tratamentul crizei hipertermice maligne: declarație de poziție. www.aana.com/docs/default-source/practice-aana-com-web-documents-(all)/malignant-hyperthermia-crisis-preparedness-and-treatment.pdf?sfvrsn=630049b1_8. Actualizat în aprilie 2018. Accesat la 6 mai 2019.

Kulaylat MN, Dayton MT. Complicații chirurgicale. În: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Manual de chirurgie Sabiston. A 20-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 12.

Zhou J, Bose D, Allen PD, Pessah IN. Hipertermie malignă și tulburări legate de mușchi. În: Miller RD, ed. Anestezia lui Miller. A 8-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 43.