Boala hemolitică a nou-născutului

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) este o tulburare a sângelui la făt sau nou-născut. La unii sugari, poate fi fatal.

În mod normal, celulele roșii din sânge (RBC) durează aproximativ 120 de zile în organism. În această tulburare, eritrocitele din sânge sunt distruse rapid și, astfel, nu durează atât de mult.

În timpul sarcinii, eritrocitele de la copilul nenăscut pot trece în sângele mamei prin placentă. HDN apare atunci când sistemul imunitar al mamei vede eritrocitele unui copil ca fiind străine. Apoi, anticorpii se dezvoltă împotriva globulelor eritrocitare ale bebelușului. Acești anticorpi atacă globulele roșii din sângele bebelușului și îi determină să se descompună prea devreme.

HDN se poate dezvolta atunci când o mamă și copilul ei nenăscut au diferite grupe de sânge. Tipurile se bazează pe substanțe mici (antigene) de pe suprafața celulelor sanguine.

Există mai multe moduri în care grupa sanguină a copilului nenăscut poate să nu se potrivească cu cea a mamei.

• A, B, AB și O sunt cele 4 antigene sau tipuri majore de grupe sanguine. Aceasta este cea mai comună formă de nepotrivire. În majoritatea cazurilor, acest lucru nu este foarte sever.
• Rh este prescurtarea antigenului „rhesus” sau a grupei sanguine. Oamenii sunt fie pozitivi, fie negativi pentru acest antigen. Dacă mama este Rh-negativă și bebelușul din uter are celule Rh-pozitive, anticorpii ei împotriva antigenului Rh pot traversa placenta și pot provoca anemie foarte severă la copil. Poate fi prevenit în majoritatea cazurilor.
• Există alte tipuri, mult mai puțin frecvente, de nepotrivire între antigenele minore ale grupelor sanguine. Unele dintre acestea pot provoca, de asemenea, probleme grave.

HDN poate distruge celulele sanguine ale nou-născutului foarte repede, ceea ce poate provoca simptome precum:

• Edem (umflare sub suprafața pielii)
• Icter nou-născut care apare mai devreme și este mai sever decât în ​​mod normal

Semnele HDN includ:

• Anemie sau scăderea numărului de sânge
• Ficat sau splină mărită
• Hydrops (lichid în țesuturile corpului, inclusiv în spațiile care conțin plămânii, inima și organele abdominale), care pot duce la insuficiență cardiacă sau insuficiență respiratorie de la prea mult lichid

Ce teste se fac depinde de tipul incompatibilității grupului sanguin și de severitatea simptomelor, dar pot include:

• Număr complet de sânge și număr imatur de celule roșii din sânge (reticulocite)
• Nivelul bilirubinei
• Tipul de sânge

Sugarii cu HDN pot fi tratați cu:

• Hrănindu-se des și primind lichide suplimentare.
• Terapia cu lumină (fototerapie) folosind lumini albastre speciale pentru a transforma bilirubina într-o formă care este mai ușor de scăpat de corpul bebelușului.
• Anticorpi (imunoglobulină intravenoasă sau IVIG) pentru a ajuta la protejarea celulelor roșii ale bebelușului de la distrugere.
• Medicamente pentru creșterea tensiunii arteriale dacă scade prea jos.
• În cazurile severe, poate fi necesară efectuarea unei transfuzii de schimb. Aceasta implică îndepărtarea unei cantități mari din sângele bebelușului și, prin urmare, a bilirubinei și a anticorpilor suplimentari. Sângele de donator proaspăt este infuzat.
• Transfuzie simplă (fără schimb). Este posibil să fie necesar să se repete după ce copilul pleacă acasă de la spital.

Severitatea acestei afecțiuni poate varia. Unii bebeluși nu au simptome. În alte cazuri, probleme precum hidropsul pot determina moartea bebelușului înainte sau imediat după naștere. HDN sever poate fi tratat înainte de naștere prin transfuzii de sânge intrauterin.

Cea mai severă formă a acestei boli, care este cauzată de incompatibilitatea Rh, poate fi prevenită dacă mama este testată în timpul sarcinii. Dacă este necesar, i se administrează un medicament numit RhoGAM în anumite momente din timpul și după sarcină. Dacă ați avut un copil cu această boală, discutați cu furnizorul de servicii medicale dacă intenționați să aveți un alt copil.

Boala hemolitică a fătului și a nou-născutului (HDFN); Eritroblastoză fetală; Anemie - HDN; Incompatibilitate sanguină - HDN; Incompatibilitate ABO - HDN; Incompatibilitate Rh - HDN

• Transfuzie intrauterină
• Anticorpi

Josephson CD, Sloan SR. Medicină transfuzională pentru copii. În: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE și colab., Eds. Hematologie: principii de bază și practică. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 121.

Niss O, Ware RE. Tulburări de sânge. În: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatrie. Ediția 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 124.

Simmons PM, Magann EF. Hydrops fetal imun și neimun. În: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff and ’s Neonatal-Perinatal Medicine: Diseases of the Fetus and Infant. Ediția a XI-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 23.