Dermatomiozita

Dermatomiozita este o boală musculară care implică inflamație și o erupție pe piele. Polimiozita este o afecțiune inflamatorie similară, care implică, de asemenea, slăbiciune musculară, umflături, sensibilitate și leziuni ale țesuturilor, dar fără erupții cutanate. Ambele fac parte dintr-un grup mai mare de boli numite miopatie inflamatorie.

Nu se cunoaște cauza dermatomiozitei. Experții consideră că se poate datora unei infecții virale a mușchilor sau a unei probleme cu sistemul imunitar al organismului. Poate să apară și la persoanele care au cancer la nivelul abdomenului, plămânilor sau în alte părți ale corpului.

Oricine poate dezvolta această afecțiune. Apare cel mai adesea la copii cu vârsta cuprinsă între 5 și 15 ani și adulți cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani. Afectează femeile mai des decât bărbații.

Simptomele pot include:

• Slăbiciune musculară, rigiditate sau durere
• Probleme la înghițire
• Culoare violet la nivelul pleoapelor superioare
• Erupție cutanată roșu-violet
• Respirație scurtă

Slăbiciunea musculară poate apărea brusc sau se poate dezvolta încet în săptămâni sau luni. Este posibil să aveți probleme cu ridicarea brațelor deasupra capului, ridicarea dintr-o poziție așezată și urcarea scărilor.

Erupția poate apărea pe față, articulații, gât, umeri, partea superioară a pieptului și spate.

Furnizorul de servicii medicale va face un examen fizic. Testele pot include:

• Test de sânge pentru a verifica nivelurile de enzime musculare numite creatin fosfokinază și aldolază
• Analize de sânge pentru boli autoimune
• ECG
• Electromiografie (EMG)
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN)
• Biopsie musculară
• Biopsie cutanată
• Alte teste de screening pentru cancer
• Radiografia toracică și tomografia computerizată a pieptului
• Testele funcției pulmonare
• Studiu de înghițire
• Miozite specifice și autoanticorpi asociați

Tratamentul principal este utilizarea medicamentelor cu corticosteroizi. Doza de medicament este redusă încet pe măsură ce forța musculară se îmbunătățește. Acest lucru durează aproximativ 4 până la 6 săptămâni. Puteți rămâne după o doză mică de medicament corticosteroid.

Medicamentele pentru suprimarea sistemului imunitar pot fi utilizate pentru a înlocui corticosteroizii. Aceste medicamente pot include azatioprină, metotrexat sau micofenolat.

Tratamente care pot fi încercate atunci când boala care rămâne activă în ciuda acestor medicamente este:

• Gamă globulină intravenoasă
• Medicamente biologice

Când mușchii dvs. devin mai puternici, medicul dumneavoastră vă poate spune să reduceți încet dozele. Multe persoane cu această afecțiune trebuie să ia un medicament numit prednison pentru tot restul vieții.

Dacă un cancer cauzează afecțiunea, slăbiciunea musculară și erupția cutanată se pot îmbunătăți atunci când tumora este îndepărtată.

Simptomele pot dispărea complet la unele persoane, cum ar fi copiii.

Condiția poate fi fatală la adulți din cauza:

• Slăbiciune musculară severă
• Malnutriție
• Pneumonie
• Insuficiență pulmonară

Principalele cauze ale decesului cu această afecțiune sunt cancerul și bolile pulmonare.

Persoanele cu boli pulmonare cu anticorp anti-MDA-5 au un prognostic slab în ciuda tratamentului actual.

Complicațiile pot include:

• Boala pulmonară
• Insuficiență renală acută
• Cancer (malignitate)
• Inflamația inimii
• Dureri articulare

Sunați la furnizorul dvs. dacă aveți slăbiciune musculară sau alte simptome ale acestei afecțiuni.

• Dermatomiozita - papula Gottron
• Dermatomiozită - papulele lui Gottron pe mână
• Dermatomiozita - pleoapele heliotrope
• Dermatomiozita pe picioare
• Dermatomiozita - papula Gottron
• Paronychia - candidial
• Dermatomiozită - erupție pe heliotrop pe față

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N și colab. 2016 American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group / Pediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Artrita reumatolică. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Boli musculare inflamatorii. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Boli inflamatorii ale mușchilor și ale altor miopatii. În: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Manualul de reumatologie al lui Kelley și Firestein. A 10-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 85.

Site-ul web al Organizației Naționale pentru Tulburări Rare. Dermatomiozita. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Accesat la 1 aprilie 2019.