Tulburări de imunodeficiență

Tulburările de imunodeficiență apar atunci când răspunsul imun al organismului este redus sau absent.

Sistemul imunitar este alcătuit din țesut limfoid din corp, care include:

• Măduvă osoasă
• Noduli limfatici
• Părți ale splinei și ale tractului gastro-intestinal
• Timus
• Amigdalele

Proteinele și celulele din sânge fac, de asemenea, parte din sistemul imunitar.

Sistemul imunitar ajută la protejarea organismului de substanțele nocive numite antigeni. Exemple de antigeni includ bacterii, viruși, toxine, celule canceroase și sânge sau țesuturi străine de la o altă persoană sau specie.

Când sistemul imunitar detectează un antigen, acesta răspunde producând proteine ​​numite anticorpi care distrug substanțele nocive. Răspunsul sistemului imunitar implică și un proces numit fagocitoză. În timpul acestui proces, anumite celule albe din sânge înghit și distrug bacteriile și alte substanțe străine. Proteinele numite complement ajută la acest proces.

Tulburările de imunodeficiență pot afecta orice parte a sistemului imunitar. Cel mai adesea, aceste afecțiuni apar atunci când globulele albe speciale numite limfocite T sau B (sau ambele) nu funcționează normal sau corpul dumneavoastră nu produce suficienți anticorpi.

Tulburările de imunodeficiență moștenite care afectează celulele B includ:

• Hipogamaglobulinemie, care de obicei duce la infecții respiratorii și gastro-intestinale
• Agammaglobulinemia, care are ca rezultat infecții severe la începutul vieții, și este adesea mortală

Tulburările de imunodeficiență moștenite care afectează celulele T pot provoca infecții repetate cu Candida (drojdie). Imunodeficiența combinată moștenită afectează atât celulele T, cât și celulele B. Poate fi mortal în primul an de viață dacă nu este tratat devreme.

Se spune că oamenii sunt imunosupresați atunci când au o tulburare de imunodeficiență din cauza medicamentelor care slăbesc sistemul imunitar (cum ar fi corticosteroizii). Imunosupresia este, de asemenea, un efect secundar comun al chimioterapiei administrate pentru tratamentul cancerului.

Imunodeficiența dobândită poate fi o complicație a unor boli precum HIV / SIDA și malnutriție (mai ales dacă persoana nu mănâncă suficiente proteine). Multe tipuri de cancer pot provoca, de asemenea, imunodeficiență.

Persoanele cărora li s-a îndepărtat splina au o imunodeficiență dobândită și prezintă un risc mai mare de infectare cu anumite bacterii pe care splina le-ar ajuta în mod normal să lupte. Persoanele cu diabet sunt, de asemenea, expuse unui risc mai mare pentru anumite infecții.

Pe măsură ce îmbătrânești, sistemul imunitar devine mai puțin eficient. Țesuturile sistemului imunitar (în special țesutul limfoid, cum ar fi timusul) se micșorează, iar numărul și activitatea celulelor albe din sânge scad.

Următoarele condiții și boli pot duce la o tulburare de imunodeficiență:

• Ataxia-telangiectazie
• Complementează deficiențele
• Sindromul DiGeorge
• Hipogamaglobulinemie
• Sindromul Job
• Defecte de adeziune a leucocitelor
• Agamaglobulinemie
• Sindromul Wiskott-Aldrich

Furnizorul dvs. de servicii medicale ar putea crede că aveți o tulburare de imunodeficiență dacă aveți:

• Infecții care continuă să se întoarcă sau nu dispar
• Infecție severă de la bacterii sau alți germeni care nu cauzează de obicei o infecție severă

Alte semne includ:

• Răspuns slab la tratamentul infecțiilor
• Recuperarea întârziată sau incompletă după boală
• Anumite tipuri de cancer (cum ar fi sarcomul Kaposi sau limfom non-Hodgkin)
• Anumite infecții (inclusiv unele forme de pneumonie sau infecții repetate cu drojdie)

Simptomele depind de tulburare. De exemplu, cei cu niveluri scăzute de IgA combinate cu niveluri scăzute ale anumitor subclase IgG sunt susceptibile de a avea probleme care implică plămânii, sinusurile, urechile, gâtul și tractul digestiv.

Testele utilizate pentru a ajuta la diagnosticarea unei tulburări de imunodeficiență pot include:

• Completați nivelurile din sânge sau alte teste pentru a măsura substanțele eliberate de sistemul imunitar
• Testul HIV
• Nivelurile de imunoglobulină din sânge
• Electroforeza proteinelor (sânge sau urină)
• Numărul de limfocite T (derivat din timus)
• Numărul de celule albe din sânge

Scopul tratamentului este de a preveni infecțiile și de a trata orice boală și infecții care se dezvoltă.

Dacă aveți un sistem imunitar slăbit, trebuie să evitați contactul cu persoanele care au infecții sau tulburări contagioase. Este posibil să fie necesar să evitați persoanele care au fost vaccinate cu vaccinuri cu virusuri vii în ultimele 2 săptămâni.

Dacă dezvoltați o infecție, furnizorul dvs. vă va trata agresiv. Aceasta poate implica utilizarea pe termen lung a medicamentelor antibiotice sau antifungice pentru a preveni revenirea infecțiilor.

Interferonul este utilizat pentru tratarea infecțiilor virale și a unor tipuri de cancer. Este un medicament care face ca sistemul imunitar să funcționeze mai bine.

Persoanele cu HIV / SIDA pot lua combinații de medicamente pentru a reduce cantitatea de HIV din sistemul lor imunitar și pentru a-și îmbunătăți imunitatea.

Persoanele care urmează să aibă o îndepărtare planificată a splinei trebuie vaccinate cu 2 săptămâni înainte de operația împotriva bacteriilor, cum ar fi Pneumonie cu streptococ și Haemophilus influenzae. Persoanele care nu au fost vaccinate anterior sau care nu au o imunitate cunoscută ar trebui să primească și vaccinurile MMR și ale varicelei. În plus, se recomandă, de asemenea, ca oamenii să primească seria de vaccinuri DTaP sau un vaccin de rapel, după cum este necesar.

Transplanturile de măduvă osoasă pot fi utilizate pentru a trata anumite condiții de imunodeficiență.

Imunitatea pasivă (primirea anticorpilor produși de o altă persoană sau animal) poate fi uneori recomandată pentru a preveni îmbolnăvirea după ce ați fost expus anumitor bacterii sau viruși.

Persoanele cu niveluri scăzute sau absente ale anumitor imunoglobuline pot fi ajutate cu imunoglobulină intravenoasă (IVIG), administrată prin venă.

Unele tulburări de imunodeficiență sunt ușoare și cauzează boli din când în când. Altele sunt severe și pot fi fatale. Imunosupresia cauzată de medicamente dispare adesea odată ce medicamentul este oprit.

Complicațiile tulburărilor de imunodeficiență pot include:

• Boală frecventă sau în curs de desfășurare
• Risc crescut de anumite tipuri de cancer sau tumori
• Risc crescut de infecție

Sunați imediat la furnizorul dvs. dacă urmați chimioterapie sau corticosteroizi și dezvoltați:

• O febră de 100,5 ° F (38 ° C) sau mai mare
• O tuse cu dificultăți de respirație
• Dureri de stomac
• Alte simptome noi

Mergeți la camera de urgență sau sunați la numărul dvs. local de urgență (cum ar fi 911) dacă aveți gât rigid și dureri de cap cu febră.

Contactați furnizorul dacă aveți infecții repetate cu drojdie sau afte orale.

Nu există o modalitate cunoscută de a preveni tulburările imunodeficienței moștenite. Dacă aveți antecedente familiale de tulburări de imunodeficiență, vă recomandăm să solicitați consiliere genetică.

Practicarea unui sex mai sigur și evitarea partajării fluidelor corporale pot ajuta la prevenirea HIV / SIDA. Întrebați-vă furnizorul dacă un medicament numit Truvada este potrivit pentru dvs. pentru a preveni infecția cu HIV.

O nutriție bună poate preveni imunodeficiența dobândită cauzată de malnutriție.

Imunosupresie; Imunodeprimat - imunodeficiență; Imunosupresat - imunodeficiență; Hipogamaglobulinemie - imunodeficiență; Agammaglobulinemia - imunodeficiență

• Anticorpi

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Imunodeficiențe congenitale și dobândite. În: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Imunologie celulară și moleculară. Ediția a IX-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 21.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G, și colab. Vaccinări recomandate pentru pacienții adulți asplenici și hiposplenici. Hum Vaccin Immunother. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Boli imunodeficiente primare. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. Ediția a 26-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 236.