Atrofia sistemului multiplu - tip parkinsonian

Atrofia sistemului multiplu - tip parkinsonian (MSA-P) este o afecțiune rară care provoacă simptome similare bolii Parkinson. Cu toate acestea, persoanele cu MSA-P au leziuni mai răspândite ale părții sistemului nervos care controlează funcții importante, cum ar fi ritmul cardiac, tensiunea arterială și transpirația.

Celălalt subtip al MSA este MSA-cerebelos. Afectează în principal zonele adânci în creier, chiar deasupra măduvei spinării.

Cauza MSA-P este necunoscută. Zonele afectate ale creierului se suprapun cu zonele afectate de boala Parkinson, cu simptome similare. Din acest motiv, acest subtip de MSA se numește parkinsonian.

MSA-P este cel mai adesea diagnosticat la bărbații cu vârsta peste 60 de ani.

MSA dăunează sistemului nervos. Boala tinde să progreseze rapid. Aproximativ o jumătate din persoanele cu MSA-P și-au pierdut majoritatea abilităților motorii în decurs de 5 ani de la debutul bolii.

Simptomele pot include:

• Tremurături
• Dificultăți de mișcare, cum ar fi încetinirea, pierderea echilibrului, amestecarea la mers
• Caderi frecvente
• Dureri și dureri musculare (mialgie) și rigiditate
• Schimbări ale feței, cum ar fi un aspect mascat pe față și privirea fixă
• Dificultăți de mestecat sau de înghițire (ocazional), incapacitate de a închide gura
• Modele de somn perturbate (adesea în timpul mișcării rapide a ochilor [REM] somn târziu noaptea)
• Amețeli sau leșin atunci când stai în picioare sau după ce stai nemișcat
• Probleme de erecție
• Pierderea controlului asupra intestinelor sau vezicii urinare
• Probleme cu activitatea care necesită mișcări mici (pierderea abilităților motorii fine), cum ar fi scrierea care este mică și greu de citit
• Pierderea transpirației în orice parte a corpului
• Declinul funcției mentale
• Greață și probleme cu digestia
• Probleme de postură, cum ar fi instabile, înclinate sau prăbușite
• Modificări ale vederii, scăderea sau încețoșarea vederii
• Modificări de voce și vorbire

Alte simptome care pot apărea cu această boală:

• Confuzie
• Demenţă
• Depresie
• Dificultăți de respirație legate de somn, inclusiv apnee în somn sau un blocaj al pasajului de aer care duce la un sunet vibrant dur

Furnizorul dvs. de servicii medicale vă va examina și vă va verifica ochii, nervii și mușchii.

Tensiunea arterială va fi luată în timp ce stați culcat și în picioare.

Nu există teste specifice care să confirme această boală. Un medic specializat în sistemul nervos (neurolog) poate pune diagnosticul pe baza:

• Istoricul simptomelor
• Rezultatele examinării fizice
• Eliminarea altor cauze ale simptomelor

Testarea pentru a confirma diagnosticul poate include:

• RMN al capului
• Nivelurile de norepinefrină în plasmă
• Examinarea urinei pentru produse de degradare a norepinefrinei (catecolamine de urină)

Nu există nici un remediu pentru MSA-P. Nu există o modalitate cunoscută de a preveni agravarea bolii. Scopul tratamentului este controlul simptomelor.

Medicamentele dopaminergice, cum ar fi levodopa și carbidopa, pot fi utilizate pentru a reduce tremurăturile precoce sau ușoare.

Dar, pentru multe persoane cu MSA-P, aceste medicamente nu funcționează bine.

Medicamentele pot fi utilizate pentru a trata tensiunea arterială scăzută.

Un stimulator cardiac programat pentru a stimula inima să bată într-un ritm rapid (mai mare de 100 de bătăi pe minut) poate crește tensiunea arterială pentru unii oameni.

Constipația poate fi tratată cu o dietă bogată în fibre și laxative. Medicamentele sunt disponibile pentru tratarea problemelor de erecție.

Mai multe informații și asistență pentru persoanele cu MSA-P și familiile lor pot fi găsite la:

• Organizația Națională pentru Tulburări Rare - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• Coaliția MSA - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

Rezultatele pentru MSA sunt slabe. Pierderea funcțiilor mentale și fizice se agravează încet. Moartea timpurie este probabilă. Oamenii trăiesc de obicei la 7-9 ani după diagnostic.

Sunați la furnizorul dvs. dacă aveți simptome ale acestei tulburări.

Sunați la furnizorul dvs. dacă ați fost diagnosticat cu MSA și simptomele dvs. se întorc sau se înrăutățesc. De asemenea, sunați dacă apar noi simptome, inclusiv posibile reacții adverse ale medicamentelor, cum ar fi:

• Modificări ale vigilenței / comportamentului / dispoziției
• Comportament delirant
• Ameţeală
• Halucinații
• Mișcări involuntare
• Pierderea funcționării mentale
• Greață sau vărsături
• Confuzie sau dezorientare severă

Dacă aveți un membru al familiei cu MSA și starea acestuia scade până la punctul în care nu puteți îngriji persoana de acasă, solicitați sfatul furnizorului de membru al familiei.

Sindromul Shy-Drager; Hipotensiune ortostatică neurologică; Sindromul Shy-McGee-Drager; Sindrom Parkinson plus; MSA-P; MSA-C

• Sistemul nervos central și sistemul nervos periferic

Fanciulli A, Wenning GK. Atrofia sistemului multiplu. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Boala Jankovic J. Parkinson și alte tulburări de mișcare. În: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologia lui Bradley în practica clinică. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 96.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Tulburări ale sistemului nervos autonom. În: Fillit HM, Rockwood K, Young J, eds. Manualul de medicină geriatrie și gerontologie al lui Brocklehurst. A 8-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 63.