Sindromul Lambert-Eaton

Sindromul Lambert-Eaton (LES) este o tulburare rară în care comunicarea defectuoasă între nervi și mușchi duce la slăbiciune musculară.

LES este o tulburare autoimună. Aceasta înseamnă că sistemul imunitar vizează în mod greșit celulele și țesuturile sănătoase din corp. Cu LES, anticorpii produși de sistemul imunitar atacă celulele nervoase. Acest lucru face ca celulele nervoase să nu poată elibera suficient o substanță chimică numită acetilcolină. Această substanță chimică transmite impulsuri între nervi și mușchi. Rezultatul este slăbiciune musculară.

LES poate apărea în cazul cancerelor, cum ar fi cancerul pulmonar cu celule mici sau tulburări autoimune, cum ar fi vitiligo, care duce la pierderea pigmentului pielii.

LES afectează bărbații mai des decât femeile. Vârsta obișnuită de apariție este în jurul vârstei de 60 de ani. LES este rar la copii.

Slăbiciune sau pierdere a mișcării care poate fi mai mult sau mai puțin severă, inclusiv:

• Dificultăți de urcare pe scări, mers pe jos sau ridicarea lucrurilor
• Dureri musculare
• Coborârea capului
• Nevoia de a folosi mâinile pentru a te ridica dintr-o poziție așezată sau culcată
• Probleme de vorbire
• Probleme de mestecat sau de înghițire, care pot include înțepături sau sufocări
• Schimbările de vedere, cum ar fi vederea neclară, viziunea dublă și problema de a păstra o privire constantă

Slăbiciunea este în general ușoară în LES. Mușchii picioarelor sunt afectați în cea mai mare parte. Slăbiciunea se poate îmbunătăți după efort, dar efortul continuu provoacă oboseală în unele cazuri.

Simptomele legate de celelalte părți ale sistemului nervos apar adesea și includ:

• Modificările tensiunii arteriale
• Amețeală la picioare
• Gură uscată
• Disfuncție erectilă
• Ochi uscați
• Constipație
• Scăderea transpirației

Furnizorul de servicii medicale va efectua un examen fizic și va întreba despre simptome. Examenul poate arăta:

• Scăderea reflexelor
• Posibilă pierdere a țesutului muscular
• Slăbiciune sau paralizie care se îmbunătățește ușor cu activitatea

Testele pentru a ajuta la diagnosticarea și confirmarea LES pot include:

• Analize de sânge pentru a căuta anticorpii care atacă nervii
• Electromiografie (EMG) pentru a testa sănătatea fibrelor musculare
• Viteza de conducere nervoasă (NCV) pentru a testa viteza activității electrice de-a lungul nervilor

Scanarea CT și RMN-ul pieptului și al abdomenului, urmate de bronhoscopie pentru fumători, pot fi făcute pentru a exclude cancerul. Scanarea PET poate fi făcută și în cazul în care se suspectează o tumoare pulmonară.

Principalele obiective ale tratamentului sunt:

• Identificați și tratați orice tulburări de bază, cum ar fi cancerul pulmonar
• Acordați tratament pentru a ajuta la slăbiciune

Schimbul de plasmă, sau plasmafereza, este un tratament care ajută la eliminarea din organism a proteinelor dăunătoare (anticorpilor) care interferează cu funcția nervoasă. Aceasta implică îndepărtarea plasmei sanguine care conține anticorpii. Alte proteine ​​(cum ar fi albumina) sau plasma donată sunt apoi perfuzate în organism.

O altă procedură implică utilizarea imunoglobulinei intravenoase (IVIg) pentru a perfuza o cantitate mare de anticorpi utili direct în fluxul sanguin.

Medicamentele care pot fi, de asemenea, încercate includ:

• Medicamente care suprimă răspunsul sistemului imunitar
• Medicamente anticolinesterazice pentru îmbunătățirea tonusului muscular (deși acestea nu sunt foarte eficiente atunci când sunt administrate singure)
• Medicamente care cresc eliberarea acetilcolinei din celulele nervoase

Simptomele LES se pot îmbunătăți prin tratarea bolii de bază, suprimarea sistemului imunitar sau îndepărtarea anticorpilor. Cu toate acestea, LES paraneoplazice pot să nu răspundă la fel de bine la tratament. (Simptomele LES paraneoplazice se datorează unui răspuns al sistemului imunitar modificat la o tumoare). Moartea se datorează malignității de bază.

Complicațiile LES pot include:

• Dificultăți de respirație, inclusiv insuficiență respiratorie (mai puțin frecvente)
• Dificultate la inghitire
• Infecții, cum ar fi pneumonia
• Leziuni cauzate de căderi și probleme de coordonare

Sunați la furnizorul dvs. dacă apar simptome de LES.

Sindromul miastenic; Sindromul Eaton-Lambert; Sindromul miastenic Lambert-Eaton; LEMS; LES

• Mușchii anteriori superficiali

Evoli A, Vincent A. Tulburări ale transmiterii neuromusculare. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. Ediția a 26-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 394.

Moss HE. Tulburări ale pleoapelor și ale nervilor faciali. În: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Neuro-oftalmologie Liu, Volpe și Galetta. Ed. A 3-a Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 14.

Sanders DB, Guptill JT. Tulburări de transmitere neuromusculară. În: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologia lui Bradley în practica clinică. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 109.