Purpura trombotică trombocitopenică

Purpura trombotică trombocitopenică (TTP) este o tulburare a sângelui în care se formează aglomerări de trombocite în vasele de sânge mici. Acest lucru duce la un număr scăzut de trombocite (trombocitopenie).

Această boală poate fi cauzată de probleme cu o enzimă (un tip de proteină) care este implicată în coagularea sângelui. Această enzimă se numește ADAMTS13. Absența acestei enzime are ca rezultat aglomerarea trombocitelor. Trombocitele sunt o parte a sângelui care ajută la coagularea sângelui.

Pe măsură ce trombocitele se adună, mai puține trombocite sunt disponibile în sânge în alte părți ale corpului pentru a ajuta la coagulare. Acest lucru poate duce la sângerări sub piele.

În unele cazuri, tulburarea este transmisă prin familii (moștenite). În aceste cazuri, oamenii se nasc cu un nivel natural scăzut al acestei enzime.

Această afecțiune poate fi cauzată și de:

• Cancer
• Chimioterapie
• Transplantul de celule stem hematopoietice
• Infecția cu HIV
• Terapie de substituție hormonală și estrogeni
• Medicamente (inclusiv ticlopidină, clopidogrel, chinină și ciclosporină A)

Simptomele pot include oricare dintre următoarele:

• Sângerări în piele sau mucoase
• Confuzie
• Oboseală, slăbiciune
• Febră
• Durere de cap
• Culoarea pielii pal sau culoarea gălbuie a pielii
• Respirație scurtă
• Ritm cardiac rapid (peste 100 de bătăi pe minut)

Testele care pot fi comandate includ:

• ADAMTS 13 nivel de activitate
• Bilirubina
• Frotiu de sânge
• Numărul complet de sânge (CBC)
• Nivelul creatininei
• Nivelul lactatului dehidrogenazei (LDH)
• Numărul de trombocite
• Analiza urinei
• Haptoglobina
• Testul Coombs

Este posibil să aveți un tratament numit schimb de plasmă. Îți îndepărtează plasma anormală și o înlocuiește cu plasma normală de la un donator sănătos. Plasma este partea lichidă a sângelui care conține celule sanguine și trombocite. Schimbul de plasmă înlocuiește, de asemenea, enzima lipsă.

Procedura se face după cum urmează:

• În primul rând, îți trage sângele ca și când ai dona sânge.
• Pe măsură ce sângele este trecut printr-o mașină care separă sângele în diferitele sale părți, plasma anormală este îndepărtată și celulele sanguine sunt salvate.
• Celulele dumneavoastră din sânge sunt apoi combinate cu plasma normală de la un donator și apoi vi se returnează.

Acest tratament se repetă zilnic până când analizele de sânge arată o îmbunătățire.

Persoanele care nu răspund la acest tratament sau a căror afecțiune revine adesea pot avea nevoie de:

• Operați-vă pentru a elimina splina
• Obțineți medicamente care suprimă sistemul imunitar, cum ar fi steroizi sau rituximab

Majoritatea persoanelor care fac schimb de plasmă se recuperează complet. Dar unii oameni mor de această boală, mai ales dacă nu este diagnosticată imediat. La persoanele care nu se recuperează, această afecțiune poate deveni pe termen lung (cronică).

Complicațiile pot include:

• Insuficiență renală
• Număr scăzut de trombocite (trombocitopenie)
• Număr scăzut de celule roșii din sânge (cauzat de descompunerea prematură a globulelor roșii din sânge)
• Probleme cu sistemul nervos
• Sângerări severe (hemoragii)
• Accident vascular cerebral

Sunați la furnizorul de servicii medicale dacă aveți sângerări inexplicabile.

Deoarece cauza este necunoscută, nu există o modalitate cunoscută de a preveni această afecțiune.

TTP

• Celule de sânge

Abrams CS. Trombocitopenie. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. Ediția a 25-a. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 172.

Site-ul web al Institutului Național al Inimii, Plămânilor și Sângelui. Purpura trombotică trombocitopenică. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Accesat la 1 martie 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Purpura trombotică trombocitopenică și sindromul hemolitic uremic. În: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE și colab., Eds. Hematologie: principii de bază și practică. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 134.