Vasculita IgA - purpura Henoch-Schönlein

Vasculita IgA este o boală care implică pete purpurii pe piele, dureri articulare, probleme gastro-intestinale și glomerulonefrită (un tip de tulburare renală). Este, de asemenea, cunoscut sub numele de purpura Henoch-Schönlein (HSP).

Vasculita IgA este cauzată de un răspuns anormal al sistemului imunitar. Rezultatul este inflamația vaselor de sânge microscopice din piele. Vasele de sânge din articulații, rinichi sau intestine pot fi, de asemenea, afectate. Nu este clar de ce se întâmplă acest lucru.

Sindromul este observat mai ales la copii cu vârsta cuprinsă între 3 și 15 ani, dar poate fi observat la adulți. Este mai frecvent la băieți decât la fete. Mulți oameni care dezvoltă această boală au avut o infecție a căilor respiratorii superioare în săptămânile anterioare.

Simptomele și caracteristicile vasculitei IgA pot include:

• Pete purpurii pe piele (purpură). Acest lucru apare la aproape toți copiii cu această afecțiune. Acest lucru apare cel mai adesea peste fese, picioare și coate.
• Durere abdominală.
• Dureri articulare.
• Urină anormală (poate să nu aibă simptome).
• Diaree, uneori sângeroasă.
• Urticarie sau angioedem.
• Greață și vărsături.
• Umflături și dureri în scrotul băieților.
• Durere de cap.

Furnizorul de servicii medicale vă va privi corpul și vă va privi pielea. Examenul fizic va arăta răni ale pielii (purpură, leziuni) și sensibilitate articulară.

Testele pot include:

• Analiza urinei trebuie făcută în toate cazurile.
• Numărul complet de sânge. Trombocitele ar trebui să fie normale.
• Testele de coagulare: acestea ar trebui să fie normale.
• Biopsie cutanată, în special la adulți.
• Analize de sânge pentru a căuta alte cauze ale inflamației vaselor de sânge, cum ar fi lupusul eritematos sistemic, vasculita asociată cu ANCA sau hepatita.
• La adulți, ar trebui făcută o biopsie renală.
• Testele imagistice ale abdomenului dacă există durere.

Nu există un tratament specific. Majoritatea cazurilor dispar de la sine. Durerea articulară se poate îmbunătăți cu AINS, cum ar fi naproxenul. Dacă simptomele nu dispar, vi se poate prescrie un medicament corticosteroid, cum ar fi prednison.

Boala se îmbunătățește cel mai adesea singură. Două treimi dintre copiii cu vasculită IgA au un singur episod. O treime dintre copii au mai multe episoade. Oamenii ar trebui să aibă un control medical strâns timp de 6 luni după episoade pentru a căuta semne de boală renală. Adulții prezintă un risc mai mare de a dezvolta boli renale cronice.

Complicațiile pot include:

• Sângerări în interiorul corpului
• Blocarea intestinului (la copii)
  
• Probleme cu rinichii (în cazuri rare)

Sunați la furnizorul dvs. dacă:

• Dezvoltați simptome de vasculită IgA și acestea durează mai mult de câteva zile.
• Aveți urină colorată sau un nivel scăzut de urină după un episod.

Vasculita imunoglobulinei A; Vasculita leucocitoclastică; Purpura Henoch-Schönlein; HSP

• Purpura Henoch-Schonlein pe picioarele inferioare
• Purpura Henoch-Schonlein
• Purpura Henoch-Schonlein
• Purpura Henoch-Schonlein
• Purpura Henoch-Schonlein pe piciorul unui sugar
• Purpura Henoch-Schonlein pe picioarele unui sugar
• Purpura Henoch-Schonlein pe picioarele unui sugar
• Purpura Henoch-Schonlein pe picioare

Arntfield RT, Hicks CM. Lupus eritematos sistemic și vasculitide. În: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Medicina de urgență a lui Rosen: concepte și practică clinică. Ediția a IX-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 108.

Dinulos JGH. Sindroame de hipersensibilitate și vasculită. În: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Boala pielii: diagnostic și tratament. A 4-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 11.

Feehally J, FLoege J. Nefropatia imunoglobulinei A și vasculita IgA (purpura Henoch-Schönlein). În: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefrologie clinică cuprinzătoare. A 6-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 23.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Intervenții pentru prevenirea și tratarea bolilor renale în purpura Henoch-Schönlein (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J și colab. Comparație între adulți și copii cu nefrită purpurie Henoch-Schönlein. Pediatr Nefrol. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. Modelul de reacție vasculopatică. În: Patterson JW, ed. Weedon’s Skin Pathology. A 4-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: cap 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR și colab. Nomenclatura vasculitei cutanate: addendum dermatologic la Conferința internațională revizuită din 2012 a Chapel Hill Conferința de consens Nomenclatura vasculitidelor. Artrita reumatolică. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.