Boala pulmonară interstițială

Boala pulmonară interstițială (ILD) este un grup de afecțiuni pulmonare în care țesuturile pulmonare se inflamează și apoi se deteriorează.

Plămânii conțin saci de aer mici (alveole), unde oxigenul este absorbit. Aceste saci de aer se extind cu fiecare respirație.

Țesutul din jurul acestor saci aerieni se numește interstitiu. La persoanele cu boli pulmonare interstițiale, acest țesut devine rigid sau cicatricial, iar sacii aerieni nu sunt capabili să se extindă la fel de mult. Drept urmare, nu poate ajunge atât de mult oxigen în organism.

ILD poate apărea fără o cauză cunoscută. Aceasta se numește ILD idiopatică. Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este cea mai frecventă boală de acest tip.

Există, de asemenea, zeci de cauze cunoscute ale ILD, inclusiv:

• Boli autoimune (în care sistemul imunitar atacă corpul), cum ar fi lupusul, artrita reumatoidă, sarcoidoza și sclerodermia.
• Inflamația pulmonară datorată respirației unei substanțe străine, cum ar fi anumite tipuri de praf, ciuperci sau mucegai (pneumonită de hipersensibilitate).
• Medicamente (precum nitrofurantoină, sulfonamide, bleomicină, amiodaronă, metotrexat, aur, infliximab, etanercept și alte medicamente pentru chimioterapie).
• Tratament cu radiații în piept.
• Lucrul cu sau în jurul azbestului, prafului de cărbune, prafului de bumbac și prafului de silice (numit boală pulmonară profesională).

Fumatul poate crește riscul de a dezvolta unele forme de ILD și poate determina boala să fie mai severă.

Deficitul de respirație este un simptom principal al ILD. Puteți respira mai repede sau trebuie să respirați adânc:

• La început, respirația scurtă poate să nu fie severă și se observă doar cu exerciții fizice, urcarea scărilor și alte activități.
• În timp, poate apărea cu o activitate mai puțin intensă, cum ar fi scăldatul sau pansamentul, și pe măsură ce boala se înrăutățește, chiar și atunci când mănânci sau vorbești.

Majoritatea persoanelor cu această afecțiune au, de asemenea, o tuse uscată. O tuse uscată înseamnă că nu tuseți mucus sau spută.

În timp, pierderea în greutate, oboseala și durerile musculare și articulare sunt, de asemenea, prezente.

Persoanele cu ILD mai avansat pot avea:

• Lărgirea anormală și curbarea bazei unghiilor (clătire).
• Culoare albastră a buzelor, a pielii sau a unghiilor datorită nivelului scăzut de oxigen din sânge (cianoză).
• Simptomele altor boli, cum ar fi artrita sau probleme de înghițire (sclerodermie), asociate cu ILD.

Furnizorul de servicii medicale va efectua un examen fizic. La ascultarea pieptului cu un stetoscop, pot fi auzite sunete uscate și respirație.

Se pot face următoarele teste:

• Analize de sânge pentru a verifica bolile autoimune
• Bronhoscopie cu sau fără biopsie
• Raze x la piept
• Scanare CT de înaltă rezoluție (HRCT) a pieptului
• RMN piept
• Ecocardiograma
• Biopsie pulmonară deschisă
• Măsurarea nivelului de oxigen din sânge în repaus sau când este activ
• Gazele din sânge
• Teste ale funcției pulmonare
• Test de mers pe jos de șase minute (verifică cât de departe puteți merge în 6 minute și de câte ori trebuie să vă opriți pentru a vă respira)

Persoanele care sunt puternic expuse la cauzele cunoscute ale bolilor pulmonare la locul de muncă sunt de obicei examinate în mod obișnuit pentru bolile pulmonare. Aceste locuri de muncă includ mineritul cărbunelui, sablarea și lucrul la o navă.

Tratamentul depinde de cauza și durata bolii. Medicamentele care suprimă sistemul imunitar și reduc umflarea plămânilor sunt prescrise dacă o boală autoimună cauzează problema.Pentru unele persoane care au IPF, pirfenidona și nintedanibul sunt două medicamente care pot fi utilizate pentru a încetini boala. Dacă nu există un tratament specific pentru afecțiune, scopul este de a vă face mai confortabil și de a susține funcția pulmonară:

• Dacă fumați, întrebați furnizorul despre cum să renunțați la fumat.
• Persoanele cu un nivel scăzut de oxigen din sânge vor primi terapie cu oxigen în casa lor. Un terapeut respirator vă va ajuta să configurați oxigenul. Familiile trebuie să învețe stocarea și siguranța adecvată a oxigenului.

Reabilitarea pulmonară vă poate oferi sprijin și vă poate ajuta să învățați:

• Diferite metode de respirație
• Cum să vă configurați casa pentru a economisi energie
• Cum să mănânci suficiente calorii și substanțe nutritive
• Cum să rămâi activ și puternic

Unele persoane cu ILD avansat pot avea nevoie de un transplant pulmonar.

Puteți ușura stresul bolii alăturându-vă unui grup de sprijin. Împărtășirea cu alții care au experiențe și probleme comune vă poate ajuta să nu vă simțiți singuri.

Șansa de recuperare sau de agravare a ILD depinde de cauză și de cât de severă a fost boala atunci când a fost diagnosticată pentru prima dată.

Unele persoane cu ILD dezvoltă insuficiență cardiacă și tensiune arterială crescută în vasele de sânge ale plămânilor lor.

Fibroza pulmonară idiopatică are o perspectivă slabă.

Sunați la furnizorul dvs. dacă:

• Respirația devine din ce în ce mai grea, mai rapidă sau mai puțin adâncă decât înainte
• Nu puteți respira adânc sau nu trebuie să vă aplecați înainte când stați
• Ai dureri de cap mai des
• Te simți somnoros sau confuz
• Ai febră
• Tușești mucus întunecat
• Vârful degetelor sau pielea din jurul unghiilor este albastră

Boală pulmonară parenchimatoasă difuză; Alveolită; Pneumonită pulmonară idiopatică (IPP)

• Cum să respiri când nu ai respirație
• Boală pulmonară interstițială - adulți - descărcare
• Siguranța oxigenului
• Călătoria cu probleme de respirație
• Folosirea oxigenului acasă

• Clubbing
• Pneumoconioza muncitorilor din cărbune - stadiul II
• Pneumoconioza muncitorilor din cărbune - stadiul II
• Pneumoconioza muncitorilor din cărbune, complicată
• Sistemul respirator

Corte TJ, Du Bois RM, Wells AU. Boli ale țesutului conjunctiv. În: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, și colab., Eds. Manualul de medicină respiratorie al lui Murray și Nadel. A 6-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 65.

Raghu G, Martinez FJ. Boala pulmonară interstițială. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. Ediția a 26-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 86.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Pneumonii interstițiale idiopatice. În: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, și colab., Eds. Manualul de medicină respiratorie al lui Murray și Nadel. A 6-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 63.