Proteinoză alveolară pulmonară

Proteinoza alveolară pulmonară (PAP) este o boală rară în care un tip de proteină se acumulează în sacii aerieni (alveolele) plămânilor, îngreunând respirația. Mijloace pulmonare legate de plămâni.

În unele cazuri, cauza PAP este necunoscută. La alții, apare cu infecții pulmonare sau cu o problemă imunitară. De asemenea, poate apărea în caz de cancer al sistemului sanguin și după expunerea la niveluri ridicate de substanțe din mediu, cum ar fi siliciu sau praf de aluminiu.

Persoanele între 30 și 50 de ani sunt cel mai adesea afectate. PAP este văzut la bărbați mai des decât la femei. O formă a tulburării este prezentă la naștere (congenitală).

Simptomele PAP pot include oricare dintre următoarele:

• Respirație scurtă
• Tuse
• Oboseală
• Febra, dacă există infecție pulmonară
• Piele albăstruie (cianoză) în cazuri severe
• Pierdere în greutate

Uneori, nu există simptome.

Furnizorul de asistență medicală va asculta plămânii cu un stetoscop și poate auzi crăpături (raluri) în plămâni. Adesea, examinarea fizică este normală.

Se pot face următoarele teste:

• Bronhoscopie cu spălare salină a plămânilor (spălare)
• Raze x la piept
• Tomografia computerizată a pieptului
• Testele funcției pulmonare
• Biopsie pulmonară deschisă (biopsie chirurgicală)

Tratamentul implică spălarea substanței proteice din plămâni (spălarea plămânului întreg) din când în când. Unele persoane pot avea nevoie de un transplant pulmonar. De asemenea, se recomandă evitarea prafurilor care ar fi putut provoca afecțiunea.

Un alt tratament care poate fi încercat este un medicament de stimulare a sângelui numit factor de stimulare a coloniei de granulocite-macrofage (GM-CSF), care lipsește la unii oameni cu proteinoză alveolară.

Aceste resurse pot oferi mai multe informații despre PAP:

• Organizația Națională pentru Tulburări Rare - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Fundația PAP - www.papfoundation.org

Unii oameni cu PAP intră în remisie. Alții au o scădere a infecției pulmonare (insuficiență respiratorie) care se înrăutățește și poate avea nevoie de un transplant pulmonar.

Sunați la furnizorul dvs. dacă aveți simptome respiratorii grave. Respirația scurtă care se înrăutățește în timp poate semnala faptul că starea dumneavoastră se dezvoltă într-o urgență medicală.

PAP; Proteinoză alveolară; Fosfolipoproteinoza alveolară pulmonară; Fosfolipidoză lipoproteinoză alveolară

• Boală pulmonară interstițială - adulți - descărcare

• Sistemul respirator

Levine SM. Tulburări de umplere alveolară. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. Ediția a 26-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Sindromul proteinelor alveolare pulmonare. În: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, și colab., Eds. Manualul de medicină respiratorie al lui Murray și Nadel. A 6-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 70.