Simptomele și tratamentul sindromului Hugles-Stovin

Conţinut

• Simptome
• Tratament
• Complicații

Sindromul Hugles-stovin este o boală foarte rară și gravă care provoacă multiple anevrisme în artera pulmonară și mai multe cazuri de tromboză venoasă profundă în timpul vieții. De la prima descriere a acestei boli la nivel mondial, mai puțin de 40 de persoane au fost diagnosticate până în anul 2013.

Boala se poate prezenta în 3 stadii diferite, în care prima se manifestă de obicei cu tromboflebită, a doua etapă cu anevrisme pulmonare, iar a treia și ultima etapă se caracterizează prin ruperea unui anevrism care poate provoca tuse sângeroasă și moarte.

Medicul cel mai potrivit pentru a diagnostica și trata această boală este reumatologul și, deși cauza sa nu este încă pe deplin cunoscută, se crede că poate fi legată de o vasculită sistemică.

Simptome

Simptomele Hugles-stovin includ:

• Tuse de sânge;
• Respiratie dificila;
• Senzație de dificultăți de respirație;
• Durere de cap;
• Febra mare, persistentă;
• Pierderea a aproximativ 10% din greutate fără cauză aparentă;
• Papiledema, care este o dilatare a papilei optice care reprezintă o creștere a presiunii în creier;
• Umflături și dureri severe la nivelul gambei;
• Dublă viziune și
• Convulsii.

În general, o persoană cu sindrom Hugles-stovin are simptome de mai mulți ani și sindromul poate fi chiar confundat cu boala Behçet și unii cercetători consideră că acest sindrom este de fapt o versiune incompletă a bolii Behçet.

Această boală este rareori diagnosticată în copilărie și poate fi diagnosticată în adolescență sau la maturitate după prezentarea simptomelor menționate anterior și efectuarea unor teste precum analize de sânge, radiografie toracică, RMN sau tomografie CT a capului și a toracelui, în plus față de ultrasunetele doppler pentru a verifica sângele circulatia inimii. Nu există un criteriu de diagnostic și medicul ar trebui să suspecteze acest sindrom, deoarece este similar cu boala Behçet, dar fără toate caracteristicile sale.

Vârsta persoanelor diagnosticate cu acest sindrom variază între 12 și 48 de ani.

Tratament

Tratamentul pentru sindromul Hugles-Stovin nu este foarte specific, dar medicul poate recomanda utilizarea corticosteroizilor precum hidrocortizon sau prednison, anticoagulante precum enoxaparina, terapia cu impulsuri și imunosupresoare precum Infliximab sau Adalimumab care pot reduce riscul și, de asemenea, consecințele de anevrisme și tromboze, îmbunătățind astfel calitatea vieții și scăzând riscul de deces.

Complicații

Sindromul Hugles-Stovin poate fi dificil de tratat și are o mortalitate ridicată, deoarece cauza bolii nu este cunoscută și, prin urmare, tratamentele pot să nu fie suficiente pentru a menține sănătatea persoanei afectate. Deoarece există puține cazuri diagnosticate la nivel mondial, medicii nu sunt de obicei familiarizați cu această boală, ceea ce poate îngreuna diagnosticul și tratamentul.

În plus, anticoagulantele trebuie utilizate cu mare atenție deoarece, în unele cazuri, pot crește riscul de sângerare după rupturile unui anevrism, iar scurgerile de sânge pot fi atât de mari încât împiedică menținerea vieții.