Sindromul Berdon: ce este, simptome și tratament

Conţinut

• Principalele simptome
• Cum se face tratamentul

Sindromul Berdon este o boală rară care afectează în principal fetele și provoacă probleme la nivelul intestinelor, vezicii urinare și stomac. În general, persoanele cu această boală nu fac pipi sau caca și trebuie să fie hrănite cu un tub.

Acest sindrom poate fi cauzat de probleme genetice sau hormonale și simptomele apar la scurt timp după naștere, care pot fi modificări ale formei și funcției vezicii urinare, care este de obicei mișcări intestinale foarte mari, scăzute sau absente, ceea ce duce la arestarea burții , pe lângă o scădere a dimensiunii intestinului gros și umflarea intestinului subțire.

Sindromul Berdon nu are leac, dar există unele proceduri chirurgicale care au ca scop deblocarea stomacului și a intestinelor, ceea ce poate îmbunătăți simptomele bolii. În plus, o alternativă pentru creșterea speranței de viață și a calității persoanei cu acest sindrom este transplantul multivisceral, adică transplantul întregului sistem gastro-intestinal.

Principalele simptome

Simptomele sindromului Berdon apar la scurt timp după naștere, principalele fiind:

• Constipație;
• Retenție urinară;
• Vezica urinara dilatata;
• Umflarea burții;
• Mușchii abdomenului flasc;
• Vărsături;
• Rinichi umflat;
• Ocluzie intestinală.

Diagnosticul sindromului Berdon se face prin evaluarea simptomelor prezentate de copil după naștere și prin examene imagistice, cum ar fi ultrasunetele. Boala poate fi identificată și în timpul sarcinii prin efectuarea ecografiei morfologice după săptămâna a 20-a de sarcină. Înțelegeți la ce folosește ecografia morfologică.

Cum se face tratamentul

Tratamentul sindromului Berdon nu este capabil să promoveze vindecarea bolii, dar ajută la minimizarea simptomelor la pacienți și la îmbunătățirea calității vieții acestora.

Se recomandă intervenția chirurgicală pe stomac sau intestin pentru a debloca aceste organe și a le îmbunătăți funcționarea. Majoritatea pacienților trebuie hrăniți printr-un tub din cauza problemei sistemului digestiv. Vedeți cum se face alimentarea cu tub.

De asemenea, este obișnuit să aveți o intervenție chirurgicală la nivelul vezicii urinare, creând o conexiune cu pielea din zona burticii, care permite scurgerea urinei.

Cu toate acestea, aceste proceduri au un efect redus asupra pacientului, ducând adesea la moarte din cauza malnutriției, insuficienței multiple a organelor și infecției generalizate în organism, sepsis. Din acest motiv, transplantul multivisceral a devenit cea mai bună opțiune de tratament și constă în efectuarea a cinci operații simultan: transplant de stomac, duoden, intestin, pancreas și ficat.