Deficiența factorului VII

Conţinut

• Ce rol joacă factorul VII în coagularea normală a sângelui?
• 1. Vasoconstricție
• 2. Formarea unui dop de trombocite
• 3. Formarea unui dop de fibrină
• 4. Vindecarea rănilor și distrugerea dopului de fibrină
• Ce cauzează deficiența factorului VII?
• Care sunt simptomele deficitului de factor VII?
• Cum este diagnosticat deficitul de factor VII?
• Cum se tratează deficiența de factor VII?
• Controlul sângerării
• Tratamentul afecțiunilor subiacente
• Tratament de precauție înainte de operație
• Care este perspectiva pe termen lung?

Prezentare generală

Deficiența factorului VII este o tulburare de coagulare a sângelui care provoacă sângerări excesive sau prelungite după o accidentare sau o intervenție chirurgicală. În cazul deficienței factorului VII, corpul dvs. fie nu produce suficient factor VII, fie ceva interferează cu factorul VII, adesea o altă afecțiune medicală.

Factorul VII este o proteină produsă în ficat care joacă un rol important în a vă ajuta sângele să se coaguleze. Este unul dintre cei 20 de factori de coagulare implicați în procesul complex de coagulare a sângelui. Pentru a înțelege deficiența factorului VII, ajută la înțelegerea rolului pe care îl joacă factorul VII în coagularea normală a sângelui.

Ce rol joacă factorul VII în coagularea normală a sângelui?

Procesul normal de coagulare a sângelui are loc în patru etape:

1. Vasoconstricție

Când un vas de sânge este tăiat, vasul de sânge deteriorat se constrânge imediat pentru a încetini pierderea de sânge. Apoi, vasul de sânge rănit eliberează în fluxul sanguin o proteină numită factor tisular. Eliberarea factorului tisular acționează ca un apel SOS, semnalând trombocitele din sânge și alți factori de coagulare pentru a raporta la locul leziunii.

2. Formarea unui dop de trombocite

Trombocitele din fluxul sanguin sunt primele care ajung la locul accidentării. Se atașează de țesutul deteriorat și unul de celălalt, formând un dop moale temporar în rană. Acest proces este cunoscut sub numele de hemostază primară.

3. Formarea unui dop de fibrină

Odată ce dopul temporar este la locul său, factorii de coagulare a sângelui trec printr-o reacție în lanț complexă pentru a elibera fibrină, o proteină dură, cu fir. Fibrina se înfășoară în și în jurul cheagului moale până când devine un cheag de fibrină dur, insolubil. Acest nou cheag sigilează vasul de sânge rupt și creează o acoperire de protecție pentru creșterea țesuturilor noi.

4. Vindecarea rănilor și distrugerea dopului de fibrină

După câteva zile, cheagul de fibrină începe să se micșoreze, trăgând marginile plăgii împreună pentru a ajuta țesutul nou să crească peste plagă. Pe măsură ce țesutul este reconstruit, cheagul de fibrină se dizolvă și este absorbit.

Dacă factorul VII nu funcționează corect sau este prea puțin din acesta, cheagul de fibrină mai puternic nu se poate forma corect.

Ce cauzează deficiența factorului VII?

Deficiența factorului VII poate fi moștenită sau dobândită. Versiunea moștenită este destul de rară. Au fost raportate mai puțin de 200 de cazuri documentate. Ambii părinți trebuie să poarte gena pentru a fi afectat.

În schimb, deficiența dobândită a factorului VII apare după naștere. Poate apărea ca urmare a medicamentelor sau a bolilor care interferează cu factorul VII. Medicamentele care pot afecta sau reduce funcția factorului VII includ:

• antibiotice
• diluanți ai sângelui, cum ar fi warfarina
• unele medicamente pentru cancer, cum ar fi terapia cu interleukină-2
• terapia cu globulină antitimocitară utilizată pentru tratarea anemiei aplastice

Bolile și afecțiunile medicale care pot interfera cu factorul VII includ:

• boală de ficat
• mielom
• septicemie
• anemie aplastica
• deficit de vitamina K

Care sunt simptomele deficitului de factor VII?

Simptomele variază de la ușoare la severe, în funcție de nivelul dvs. de factor VII utilizabil. Simptomele ușoare pot include:

• vânătăi și sângerări ale țesuturilor moi
• timp mai mare de sângerare din răni sau extracții dentare
• sângerări la nivelul articulațiilor
• sângerări nazale
• sângerarea gingiilor
• perioade menstruale grele

În cazurile mai severe, simptomele pot include:

• distrugerea cartilajului în articulații din cauza episoadelor de sângerare
• sângerări în intestine, stomac, mușchi sau cap
• sângerări excesive după naștere

Cum este diagnosticat deficitul de factor VII?

Diagnosticul se bazează pe istoricul dvs. medical, orice istoric familial de probleme de sângerare și teste de laborator.

Testele de laborator pentru deficiența factorului VII includ:

• teste de factor pentru a identifica factorii lipsă sau cu performanțe slabe
• analiza factorului VII pentru a măsura cât factor VII aveți și cât de bine funcționează
• timpul de protrombină (PT) pentru a măsura funcționarea factorilor I, II, V, VII și X
• timpul de protrombină parțială (PTT) pentru a măsura funcționarea factorilor VIII, IX, XI, XII și a factorilor von Willebrand
• teste de inhibitori pentru a determina dacă sistemul imunitar vă atacă factorii de coagulare

Cum se tratează deficiența de factor VII?

Tratamentul deficitului de factor VII se concentrează pe:

• controlul sângerării
• rezolvarea condițiilor subiacente
• tratament de precauție înainte de operație sau proceduri dentare

Controlul sângerării

În timpul episoadelor de sângerare, vi se pot administra perfuzii cu factori de coagulare a sângelui pentru a vă spori capacitatea de coagulare. Agenții de coagulare utilizați în mod obișnuit includ:

• complex de protrombină umană
• crioprecipitat
• plasma congelată proaspătă
• factorul uman recombinant VIIa (NovoSeven)

Tratamentul afecțiunilor subiacente

Odată ce sângerarea este controlată, trebuie abordate condițiile care afectează producerea sau funcționarea factorului VII, cum ar fi medicamentele sau bolile.

Tratament de precauție înainte de operație

Dacă intenționați o intervenție chirurgicală, medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente pentru a reduce riscul de sângerare excesivă. Desmopressin spray nazal este adesea prescris pentru a elibera toate depozitele disponibile de factor VII înainte de o intervenție chirurgicală minoră. Pentru operații mai grave, medicul dumneavoastră vă poate prescrie perfuzii cu factor de coagulare.

Care este perspectiva pe termen lung?

Dacă aveți forma dobândită a deficitului de factor VII, este probabil cauzată fie de medicamente, fie de o afecțiune de bază. Perspectiva dvs. pe termen lung depinde de soluționarea problemelor de bază. Dacă aveți forma moștenită mai severă a deficitului de factor VII, va trebui să colaborați îndeaproape cu medicul dumneavoastră și centrul local de hemofilie pentru a gestiona riscurile de sângerare.