Conexiunea dintre insuficiența pancreatică exocrină și fibroza chistică

Conţinut

• Ce cauzează fibroza chistică?
• Care sunt factorii de risc pentru fibroza chistică?
• Cum sunt legate EPI și fibroza chistică?
• Ce tipuri de tratamente sunt disponibile pentru EPI?
• Takeaway

Fibroza chistică este o tulburare moștenită care face ca fluidele corporale să fie groase și lipicioase în loc de subțiri și curgătoare. Acest lucru afectează grav plămânii și sistemul digestiv.

Persoanele cu fibroză chistică au probleme de respirație, deoarece mucusul le înfundă plămânii și îi face vulnerabili la infecții. Mucusul gros înfundă pancreasul și împiedică eliberarea enzimelor digestive. Aproximativ 90% dintre persoanele cu fibroză chistică dezvoltă, de asemenea, insuficiență pancreatică exocrină (EPI).

Continuați să citiți pentru a afla mai multe despre relația dintre aceste două condiții.

Ce cauzează fibroza chistică?

Fibroza chistică este cauzată de un defect al genei CFTR. O mutație a acestei gene determină celulele să producă fluide groase și lipicioase. Majoritatea persoanelor cu fibroză chistică sunt diagnosticate la o vârstă fragedă.

Care sunt factorii de risc pentru fibroza chistică?

Fibroza chistică este o boală genetică. Dacă părinții dvs. au boala sau dacă au gena defectă, aveți un risc crescut de a dezvolta boala. O persoană cu fibroză chistică trebuie să moștenească două gene mutante, una de la fiecare părinte. Dacă purtați doar o copie a genei, nu veți avea fibroză chistică, dar sunteți purtătorul bolii. Dacă doi purtători genici au un copil, există 25% șanse ca copilul lor să aibă fibroză chistică. Există 50% șanse ca copilul lor să poarte gena, dar să nu aibă fibroză chistică.

Fibroza chistică este, de asemenea, mai frecventă la persoanele de origine nord-europeană.

Cum sunt legate EPI și fibroza chistică?

EPI este o complicație majoră a fibrozei chistice. Fibroza chistică este a doua cauză cea mai frecventă a EPI, după pancreatita cronică. Apare deoarece mucusul gros din pancreas blochează pătrunderea enzimelor pancreatice în intestinul subțire.

Lipsa enzimelor pancreatice înseamnă că tractul digestiv trebuie să treacă alimentele parțial nedigerate. Grasimile și proteinele sunt greu de digerat pentru persoanele cu EPI.

Această digestie parțială și absorbția alimentelor poate duce la:

• durere abdominală
• balonare
• constipație
• diaree
• scaune grase și libere
• pierdere în greutate
• malnutriție

Chiar dacă mâncați o cantitate normală de alimente, fibroza chistică poate face dificilă menținerea unei greutăți sănătoase.

Ce tipuri de tratamente sunt disponibile pentru EPI?

Un stil de viață sănătos și o dietă echilibrată vă pot ajuta să vă gestionați EPI. Aceasta înseamnă limitarea consumului de alcool, evitarea fumatului și consumul unei diete hrănitoare cu o mulțime de legume și cereale integrale. Majoritatea persoanelor cu fibroză chistică pot mânca o dietă standard în care 35 până la 45 la sută din calorii provin din grăsimi.

De asemenea, ar trebui să luați înlocuitori de enzime cu toate mesele și gustările pentru a îmbunătăți digestia. Utilizarea suplimentului poate ajuta la suplinirea vitaminelor pe care EPI le împiedică absorbția corpului.

Dacă nu reușiți să mențineți o greutate sănătoasă, medicul dumneavoastră vă poate sugera utilizarea unui tub de alimentare pe timp de noapte pentru a preveni malnutriția din EPI.

Este important ca medicul dumneavoastră să vă monitorizeze funcția pancreatică, chiar dacă în prezent nu aveți o funcție scăzută, deoarece aceasta poate scădea în viitor. Dacă faceți acest lucru, starea dumneavoastră va fi mai ușor de gestionat și vă poate reduce șansele de deteriorare suplimentară a pancreasului.

Takeaway

În trecut, persoanele cu fibroză chistică aveau speranțe de viață foarte scurte. Astăzi, 80% dintre persoanele cu fibroză chistică ajung la vârsta adultă. Acest lucru se datorează progreselor mari în tratamentul și gestionarea simptomelor. Deci, deși nu există încă un remediu pentru fibroza chistică, există o mulțime de speranțe.