Arc dublu aortic

Arcul aortic dublu este o formare anormală a aortei, artera mare care transportă sângele din inimă către restul corpului. Este o problemă congenitală, ceea ce înseamnă că este prezentă la naștere.

Arcul aortic dublu este o formă comună a unui grup de defecte care afectează dezvoltarea aortei în uter. Aceste defecte determină o formațiune anormală numită inel vascular (un cerc de vase de sânge).

În mod normal, aorta se dezvoltă dintr-una din mai multe bucăți de țesut curbat (arcade). Pe măsură ce bebelușii se dezvoltă în pântece, arcurile se împart în mai multe părți. Corpul descompune unele dintre arcade, în timp ce altele se formează în artere. O aortă dezvoltată în mod normal este un arc unic care părăsește inima și se deplasează spre stânga.

În arcada aortică dublă, unele dintre arcurile care ar fi trebuit să dispară sunt încă prezente la naștere pe lângă arcada normală. Bebelușii cu arc arc aortic dublu au o aortă formată din două vase în loc de una.Cele două părți ale aortei au artere mai mici care se ramifică din ele. Drept urmare, cele două ramuri se învârt și apasă pe trahee și tubul (esofag) care transportă mâncarea de la gură la stomac.

O arcadă aortică dublă poate apărea în alte defecte cardiace congenitale, inclusiv:

• Tetralogia lui Fallot
• Truncus arteriosus
• Transpunerea marilor artere
• Defect septal ventricular

Arcul aortic dublu este foarte rar. Inelele vasculare reprezintă un procent mic din toate problemele cardiace congenitale. Dintre acestea, puțin mai mult de jumătate sunt cauzate de arcada aortică dublă. Condiția apare în mod egal la bărbați și femei. Este adesea prezent la persoanele cu anumite anomalii cromozomiale.

Deoarece simptomele arcului aortic dublu sunt adesea ușoare, problema nu poate fi descoperită până când copilul nu are câțiva ani.

Arcul dublu aortic poate apăsa pe trahee și esofag, ducând la probleme de respirație și de înghițire. Severitatea simptomelor depinde de cât de mult presează arcul aortic asupra acestor structuri.

Simptomele respirației includ:

• Sunet puternic în timpul respirației (stridor)
• Respirație zgomotoasă
• Pneumonii repetate
• Șuierătoare

Simptomele digestive pot include:

• Sufocare
• Dificultăți de a mânca și a înghiți
• Vărsături

Simptomele pot determina un furnizor de servicii medicale să suspecteze arcada aortică dublă. Apoi vor fi necesare alte teste pentru a confirma diagnosticul.

Următoarele teste pot ajuta la diagnosticarea arcului aortic dublu:

• Raze x la piept
• Scanări care creează imagini transversale ale corpului (scanare CT sau RMN)
• Examinarea cu ultrasunete a inimii (ecocardiografie)
• Radiografie utilizând o substanță care conturează esofagul (înghițirea de bariu)

Chirurgia se poate face pentru a fixa arcada aortică dublă. Chirurgul leagă ramura mai mică și o separă de ramura mai mare. Apoi chirurgul închide capetele aortei cu cusături. Acest lucru ameliorează presiunea asupra esofagului și a traheei.

Majoritatea copiilor se simt mai bine imediat după operație, deși unii pot continua să prezinte simptome de respirație pentru o perioadă de timp după reparația chirurgicală. Acest lucru se datorează cel mai adesea slăbiciunii traheei din cauza presiunii asupra acesteia înainte de reparația chirurgicală.

În cazuri rare, dacă arcada apasă foarte puternic pe căile respiratorii, copilul poate avea dificultăți respiratorii severe care duc la moarte.

Complicațiile pot include:

• Incapacitatea de a prospera
• Infecție respiratorie
• Uzarea căptușelii esofagului (eroziune esofagiană) și a traheei
• Foarte rar, o conexiune anormală între esofag și aortă (fistula aortoesofagiană)

Sunați la furnizorul dvs. dacă copilul dumneavoastră are simptome de arc dublu aortic.

Nu există o modalitate cunoscută de a preveni această afecțiune.

Anomalia arcului aortic; Arc dublu; Defect cardiac congenital - arc dublu aortic; Defect de naștere inimă - arc dublu aortic

• Inel vascular
• Arc dublu aortic

Bryant R, Yoo S-J. Inele vasculare, praștie arterială pulmonară și afecțiuni conexe. În: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K, și colab., Eds. Cardiologia pediatrică a lui Anderson. A 4-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 47.

Fraser CD, Kane LC. Boală cardiacă congenitală. În: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Manual de chirurgie Sabiston. A 20-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Alte malformații congenitale ale inimii și vasculare. În: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatrie. Ediția 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Boală cardiacă congenitală la pacientul adult și pediatric. În: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Manual of Cardiovascular Medicine. Ediția a XI-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.