Omphalocele

Un omfalocel este un defect congenital în care intestinul unui copil sau alte organe abdominale se află în afara corpului din cauza unei găuri în zona buricului (buricului). Intestinele sunt acoperite doar de un strat subțire de țesut și pot fi ușor de văzut.

Omphalocele este considerat un defect al peretelui abdominal (o gaură în peretele abdominal). Intestinele copilului ies de obicei afară (ies în afară) prin gaură.

Starea arată similar cu gastroschisis. Un omfalocel este un defect congenital în care intestinul sugarului sau alte organe abdominale ies dintr-o gaură în zona buricului și sunt acoperite cu o membrană. În gastroschisis, nu există membrană de acoperire.

Defectele peretelui abdominal se dezvoltă pe măsură ce copilul crește în pântecele mamei. În timpul dezvoltării, intestinele și alte organe (ficat, vezică, stomac și ovare sau testicule) se dezvoltă la început în afara corpului și apoi se întorc de obicei în interior. La bebelușii cu omfalocel, intestinele și alte organe rămân în afara peretelui abdominal, cu o membrană care le acoperă. Nu se cunoaște cauza exactă a defectelor peretelui abdominal.

Sugarii cu omfalocel au adesea alte defecte congenitale. Defectele includ probleme genetice (anomalii cromozomiale), hernie diafragmatică congenitală și defecte cardiace și renale. Aceste probleme afectează, de asemenea, perspectivele generale (prognosticul) pentru sănătatea și supraviețuirea copilului.

Un omfalocel poate fi văzut clar. Acest lucru se datorează faptului că conținutul abdominal iese (iese în afară) prin zona buricului.

Există diferite dimensiuni de omfaloceli. La cele mici, numai intestinele rămân în afara corpului. În cele mai mari, ficatul sau alte organe pot fi și în exterior.

Ecografiile prenatale identifică adesea sugarii cu omfalocel înainte de naștere, de obicei până la 20 de săptămâni de sarcină.

Testarea nu este adesea necesară pentru diagnosticarea omfalocelului. Cu toate acestea, bebelușii cu omfalocel ar trebui să fie testați pentru alte probleme care apar adesea. Aceasta include ultrasunetele rinichilor și inimii și testele de sânge pentru tulburări genetice, printre alte teste.

Omphalocelele sunt reparate prin intervenție chirurgicală, deși nu întotdeauna imediat. Un sac protejează conținutul abdominal și poate permite timp pentru alte probleme mai grave (cum ar fi defecte cardiace) pentru a fi abordate mai întâi, dacă este necesar.

Pentru a fixa un omfalocel, sacul este acoperit cu un material de plasă steril, care este apoi cusut în loc pentru a forma ceea ce se numește siloz. Pe măsură ce bebelușul crește în timp, conținutul abdominal este împins în abdomen.

Când omfalocelul se poate încadra confortabil în cavitatea abdominală, silozul este îndepărtat și abdomenul este închis.

Din cauza presiunii implicate în întoarcerea intestinelor în abdomen, bebelușul poate avea nevoie de sprijin pentru a respira cu un ventilator. Alte tratamente pentru bebeluși includ nutrienți IV și antibiotice pentru a preveni infecția. Chiar și după închiderea defectului, nutriția IV va continua, deoarece alimentele cu lapte trebuie introduse încet.

Uneori, omfalocelul este atât de mare încât nu poate fi așezat înapoi în abdomenul sugarului. Pielea din jurul omfalocelului crește și în cele din urmă acoperă omfalocelul. Mușchii abdominali și pielea pot fi reparate atunci când copilul este mai mare pentru un rezultat cosmetic mai bun.

După o intervenție chirurgicală pentru omfalocel este de așteptat recuperarea completă. Cu toate acestea, omfalocelele apar adesea cu alte defecte congenitale. Cât de bine se descurcă un copil depinde de ce alte condiții are copilul.

Dacă omfalocelul este identificat înainte de naștere, mama ar trebui să fie atent monitorizată pentru a se asigura că bebelușul nenăscut rămâne sănătos.

Trebuie făcute planuri pentru livrarea atentă și gestionarea imediată a problemei după naștere. Bebelușul trebuie livrat într-un centru medical care este capabil să remedieze defectele peretelui abdominal. Este probabil ca bebelușii să se descurce mai bine dacă nu trebuie să fie duși la un alt centru pentru tratament suplimentar.

Părinții ar trebui să ia în considerare testarea bebelușului și, eventual, a membrilor familiei, pentru alte probleme genetice asociate cu această afecțiune.

Presiunea crescută din conținutul abdominal deplasat poate reduce fluxul de sânge către intestin și rinichi. De asemenea, poate face dificilă extinderea plămânilor bebelușului, ducând la probleme de respirație.

O altă complicație este moartea intestinului (necroză). Acest lucru se întâmplă atunci când țesutul intestinal moare din cauza fluxului sanguin scăzut sau a infecției. Riscul poate fi redus la copiii care primesc lapte matern, mai degrabă decât formula.

Această afecțiune este evidentă la naștere și va fi detectată în spital la naștere dacă nu a fost deja observată la examenele de rutină cu ultrasunete fetale în timpul sarcinii. Dacă ați născut acasă și copilul dumneavoastră pare să aibă acest defect, sunați imediat la numărul local de urgență (cum ar fi 911).

Această problemă este diagnosticată și reparată în spital la naștere. După întoarcerea acasă, adresați-vă medicului dumneavoastră dacă bebelușul dumneavoastră prezintă oricare dintre aceste simptome:

• Scăderea mișcărilor intestinale
• Probleme de hrănire
• Febră
• Vărsături verzi sau verzi gălbui
• Zona burta umflata
• Vărsături (diferite de scuipatul normal al bebelușului)
• Modificări comportamentale îngrijorătoare

Defect de naștere - omfalocel; Defect al peretelui abdominal - sugar; Defect al peretelui abdominal - nou-născut; Defect al peretelui abdominal - nou-născut

• Omfalocelul sugarului
• Reparația omfalocelelor - serie
• Siloz

Islam S. Defecte congenitale ale peretelui abdominal: gastroschisis și omfalocele. În: Holcomb GW, Murphy P, St. Peter SD, eds. Holcomb și Ashcraft’s Pediatric Surgery. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 48.

Walther AE, Nathan JD. Defecte ale peretelui abdominal nou-născut. În: Wyllie R, Hyams JS, Kay M, eds. Boli gastrointestinale și hepatice pediatrice. A 5-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 58.