Deficiența factorului VII

Deficitul de factor VII (șapte) este o tulburare cauzată de lipsa unei proteine ​​numite factor VII în sânge. Aceasta duce la probleme de coagulare a sângelui (coagulare).

Când sângerați, în organism au loc o serie de reacții care ajută la formarea cheagurilor de sânge. Acest proces se numește cascadă de coagulare. Acesta implică proteine ​​speciale numite coagulare sau factori de coagulare. Este posibil să aveți șanse mai mari de sângerare în exces dacă unul sau mai mulți dintre acești factori lipsesc sau nu funcționează așa cum ar trebui.

Factorul VII este un astfel de factor de coagulare. Deficiența de factor VII se desfășoară în familii (moștenite) și este foarte rară. Ambii părinți trebuie să aibă gena pentru a transmite tulburarea copiilor lor. Un istoric familial al unei tulburări de sângerare poate fi un factor de risc.

Deficitul de factor VII se poate datora și unei alte afecțiuni sau utilizării anumitor medicamente. Aceasta se numește deficit de factor VII dobândit. Poate fi cauzat de:

• Vitamina K scăzută (unii copii se nasc cu deficit de vitamina K)
• Boală hepatică severă
• Utilizarea medicamentelor care previn coagularea (anticoagulante precum warfarina)

Simptomele pot include oricare dintre următoarele:

• Sângerarea din membranele mucoase
• Sângerări în articulații
• Sângerarea în mușchi
• Învinețind ușor
• Sângerări menstruale abundente
• Sângerări nazale care nu se opresc ușor
• Sângerarea cordonului ombilical după naștere

Testele care pot fi făcute includ:

• Timp parțial de tromboplastină (PTT)
• Activitatea factorului plasmatic VII
• Timp de protrombină (PT)
• Studiu de amestecare, un test PTT special pentru confirmarea deficitului de factor VII

Sângerarea poate fi controlată prin administrarea de perfuzii intravenoase (IV) de plasmă normală, concentrate de factor VII sau factor VII (recombinant) produs genetic.

Veți avea nevoie de tratament frecvent în timpul episoadelor de sângerare, deoarece factorul VII nu durează mult timp în interiorul corpului. De asemenea, poate fi utilizată o formă de factor VII numită NovoSeven.

Dacă aveți un deficit de factor VII din cauza lipsei de vitamina K, puteți lua această vitamină pe cale orală, prin injecții sub piele sau printr-o venă (intravenos).

Dacă aveți această tulburare de sângerare, asigurați-vă că:

• Spuneți furnizorilor de servicii medicale înainte de a avea orice fel de procedură, inclusiv intervenții chirurgicale și stomatologice.
• Spuneți-le membrilor familiei dvs., deoarece pot avea aceeași tulburare, dar nu o știu încă.

Aceste resurse pot oferi mai multe informații despre deficiența factorului VII:

• Fundația Națională pentru Hemofilie: alte deficiențe ale factorilor - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Organizația Națională pentru Tulburări Rare - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• NLM Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Vă puteți aștepta la un rezultat bun cu un tratament adecvat.

Deficiența moștenită a factorului VII este o afecțiune pe tot parcursul vieții.

Perspectiva deficienței dobândite a factorului VII depinde de cauză. Dacă este cauzată de boli hepatice, rezultatul depinde de cât de bine poate fi tratată boala hepatică. Luarea suplimentelor de vitamina K va trata deficitul de vitamina K.

Complicațiile pot include:

• Sângerări excesive (hemoragii)
• Accidente vasculare cerebrale sau alte probleme ale sistemului nervos din cauza sângerărilor sistemului nervos central
• Probleme articulare în cazurile severe în care sângerările apar des

Obțineți imediat tratament de urgență dacă aveți sângerări severe, inexplicabile.

Nu se cunoaște o prevenire a deficitului de factor VII moștenit. Atunci când lipsa vitaminei K este cauza, utilizarea vitaminei K poate ajuta.

Deficitul de proconvertină; Deficiență de factor extrinsec; Deficiența acceleratorului de conversie a protrombinei serice; Boala Alexander

• Formarea cheagurilor de sânge
• Cheaguri de sânge

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Deficiențe rare ale factorului de coagulare. În: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE și colab., Eds. Hematologie: principii de bază și practică. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 137.

Sala JE. Hemostaza și coagularea sângelui. În Sala JE, ed. Guyton and Hall Manual de fiziologie medicală. Ediția a XIII-a Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 37.

Ragni MV. Tulburări hemoragice: deficiențe ale factorului de coagulare. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. Ediția a 25-a. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 174.