Sindromul antifosfolipidic - APS

Sindromul antifosfolipidic (APS) este o tulburare autoimună care implică frecvente cheaguri de sânge (tromboze).Când aveți această afecțiune, sistemul imunitar al corpului produce proteine ​​anormale care atacă celulele sanguine și căptușeala vaselor de sânge. Prezența acestor anticorpi poate provoca probleme cu fluxul sanguin și poate duce la formarea de cheaguri periculoase în vasele de sânge din tot corpul.

Cauza exactă a APS nu este cunoscută. Atât anumite modificări genetice, cât și alți factori (cum ar fi o infecție) pot determina dezvoltarea problemei.

Se găsește adesea la persoanele cu alte boli autoimune, cum ar fi lupusul eritematos sistemic (LES). Afecțiunea este mai frecventă la femei decât la bărbați. Este adesea întâlnită la femeile care au un istoric de avorturi spontane repetate.

Unele persoane poartă anticorpii menționați mai sus, dar nu au APS. Anumiți factori declanșatori pot determina aceste persoane să aibă un cheag de sânge, inclusiv:

• Fumat
• Odihnă prelungită la pat
• Sarcina
• Terapie hormonală sau pilule contraceptive
• Cancer
• Boală de rinichi

Este posibil să nu aveți simptome, chiar dacă aveți anticorpi. Simptomele care pot apărea includ:

• Cheaguri de sânge în picioare, brațe sau plămâni. Cheagurile pot fi fie în vene, fie în artere.
• Avorturi spontane recurente sau naștere mortă.
• Erupție, la unii oameni.

În cazuri rare, cheagurile se dezvoltă brusc în multe artere într-o perioadă de zile. Acesta se numește sindrom anti-fosfolipidic catastrofal (CAPS). Poate duce la accidente vasculare cerebrale, precum și la cheaguri de rinichi, ficat și alte organe din corp și gangrenă la nivelul membrelor.

Testele pentru anticoagulantul lupus și anticorpii antifosfolipidici se pot face atunci când:

• Apare un cheag de sânge neașteptat, cum ar fi la tineri sau la cei fără alți factori de risc pentru un cheag de sânge.
• O femeie are antecedente de pierderi repetate ale sarcinii.

Testele anticoagulante ale lupusului sunt teste de coagulare a sângelui. Anticorpii antifosfolipidici (aPL) fac ca testul să fie anormal în laborator.

Tipurile de teste de coagulare pot include:

• Timp de tromboplastină parțială activată (aPTT)
• Timpul veninului Russell Viper
• Test de inhibare a tromboplastinei

Se vor face și teste pentru anticorpii antifosfolipidici (aPL). Ei includ:

• Testele anticorpilor anticardiolipinici
• Anticorpi împotriva beta-2-glipoproteinei I (Beta2-GPI)

Furnizorul dvs. de servicii medicale va diagnostica sindromul anticorpilor antifosfolipidici (APS) dacă aveți un test pozitiv pentru aPL sau anticoagulantul lupus și unul sau mai multe dintre următoarele evenimente:

• Un cheag de sânge
• Avorturi spontane repetate

Testele pozitive trebuie confirmate după 12 săptămâni. Dacă aveți un test pozitiv fără alte caracteristici ale bolii, nu veți avea diagnosticul de APS.

Tratamentul pentru APS este orientat spre prevenirea complicațiilor din formarea de noi cheaguri de sânge sau formarea cheagurilor existente. Va trebui să luați o formă de medicament pentru diluarea sângelui. Dacă aveți și o boală autoimună, cum ar fi lupusul, va trebui să țineți și această stare sub control.

Tratamentul exact va depinde de cât de severă este starea dumneavoastră și de complicațiile pe care le cauzează.

SINDROMUL ANTICOSFOLIPID AL ANTICorpilor (APS)

În general, veți avea nevoie de tratament cu un diluant de sânge pentru o lungă perioadă de timp dacă aveți APS. Tratamentul inițial poate fi heparina. Aceste medicamente se administrează prin injecție.

În majoritatea cazurilor, warfarina (Coumadin), care se administrează pe cale orală, este apoi pornită. Este necesar să se monitorizeze frecvent nivelul anticoagulării. Acest lucru se face cel mai adesea folosind testul INR.

Dacă aveți APS și rămâneți gravidă, va trebui să fiți urmărit îndeaproape de un furnizor care este expert în această afecțiune. Nu veți lua warfarină în timpul sarcinii, dar veți primi în schimb vaccinuri cu heparină.

Dacă aveți LES și APS, furnizorul dvs. vă va recomanda, de asemenea, să luați hidroxiclorochină.

În prezent, alte tipuri de medicamente pentru diluarea sângelui nu sunt recomandate.

SINDROMUL ANTIFOSFOLIPID CATASTROFIC (CAPS)

Tratamentul pentru CAPS care implică o combinație de terapie anticoagulantă, doze mari de corticosteroizi și schimbul de plasmă a fost eficient la majoritatea oamenilor. Uneori, IVIG, rituximab sau eculizumab sunt de asemenea utilizate pentru cazuri severe.

TEST POZITIV PENTRU LUPUS ANTICOAGULANT SAU APL

Nu veți avea nevoie de tratament dacă nu aveți simptome, pierderea sarcinii sau dacă nu ați avut niciodată un cheag de sânge.

Luați pașii următori pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge:

• Evitați majoritatea pilulelor contraceptive sau tratamentelor hormonale pentru menopauză (femei).
• NU fumați și nu utilizați alte produse din tutun.
• Ridicați-vă și deplasați-vă în timpul zborurilor lungi cu avionul sau în alte momente în care trebuie să stați sau să vă întindeți pentru perioade lungi de timp.
• Mutați gleznele în sus și în jos când nu vă puteți deplasa.

Vi se vor prescrie medicamente anticoagulante (cum ar fi heparina și warfarina) pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge:

• Dupa operatie
• După o fractură osoasă
• Cu cancer activ
• Când trebuie să stați sau să vă întindeți pentru perioade lungi de timp, cum ar fi în timpul unui spital sau în timpul recuperării acasă

De asemenea, este posibil să trebuiască să luați diluanți de sânge timp de 3 până la 4 săptămâni după intervenția chirurgicală pentru a reduce riscul de formare a cheagurilor de sânge.

Fără tratament, persoanele cu APS vor avea coagulare repetată. De cele mai multe ori, rezultatul este bun cu un tratament adecvat, care include o terapie anticoagulantă pe termen lung. Unele persoane pot avea cheaguri de sânge greu de controlat în ciuda tratamentelor. Acest lucru poate duce la CAPS, care poate pune viața în pericol.

Sunați la furnizorul dvs. dacă observați simptome ale unui cheag de sânge, cum ar fi:

• Umflături sau roșeață la nivelul piciorului
• Respirație scurtă
• Durere, amorțeală și culoarea palidă a pielii la un braț sau la un picior

De asemenea, discutați cu furnizorul dumneavoastră dacă ați pierdut în mod repetat sarcina (avort spontan).

Anticorpii anticardiolipină; Sindromul Hughes

• Lupus eritematos sistemic pe piele
• Cheaguri de sânge

Amigo M-C, Khamashta MA. Sindromul antifosfolipidic: patogenie, diagnostic și management. În: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Reumatologie. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S și colab. Al 14-lea Congres Internațional privind anticorpii antifosfolipidici Raportul grupului de lucru privind sindromul antifosfolipidic catastrofal. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Utilizarea directă a anticoagulantelor orale în sindromul antifosfolipidic: sunt aceste medicamente o alternativă eficientă și sigură la warfarină? O revizuire sistematică a literaturii: răspuns la comentariu. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Sindromul antifosfolipidic. În: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Manualul de reumatologie al lui Kelley și Firestein. A 10-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 82.

Site-ul web al Institutului Național al Inimii, Plămânilor și Sângelui. Sindromul anticorpilor antifosfolipidici. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Accesat pe 5 iunie 2019.