Boala Paget a osului

Boala Paget este o tulburare care implică distrugerea și regresul osos anormal. Acest lucru are ca rezultat deformarea oaselor afectate.

Nu se cunoaște cauza bolii Paget. Poate fi din cauza factorilor genetici, dar, de asemenea, se poate datora unei infecții virale la începutul vieții.

Boala apare la nivel mondial, dar este mai frecventă în Europa, Australia și Noua Zeelandă. Boala a devenit mult mai puțin frecventă în ultimii 50 de ani.

La persoanele cu boala Paget, există o defecțiune anormală a țesutului osos în zone specifice. Aceasta este urmată de formarea osoasă anormală. Noua zonă a osului este mai mare, dar mai slabă. Noul os este, de asemenea, umplut cu noi vase de sânge.

Osul afectat poate fi doar într-una sau două zone ale scheletului sau în multe oase diferite din corp. Aceasta implică mai des oase ale brațelor, clavicelelor, picioarelor, bazinului, coloanei vertebrale și craniului.

Majoritatea persoanelor cu această afecțiune nu prezintă simptome. Boala Paget este adesea diagnosticată atunci când se face o radiografie din alt motiv. De asemenea, poate fi descoperit atunci când încercăm să găsim cauza nivelurilor ridicate de calciu din sânge.

Dacă apar, simptomele pot include:

• Dureri osoase, dureri articulare sau rigiditate și dureri de gât (durerea poate fi severă și poate fi prezentă de cele mai multe ori)
• Înclinarea picioarelor și alte deformări vizibile
• Deformări mărite ale capului și craniului
• Fractură
• Durere de cap
• Pierderea auzului
• Înălțime redusă
• Piele caldă peste osul afectat

Testele care pot indica boala Paget includ:

• Scanarea osului
• Radiografie osoasă
• Markeri ridicați ai descompunerii osoase (de exemplu, N-telopeptidă)

Această boală poate afecta, de asemenea, rezultatele următoarelor teste:

• Fosfataza alcalină (ALP), izoenzimă specifică oaselor
• Calciu seric

Nu toate persoanele cu boala Paget trebuie tratate. Persoanele care ar putea să nu aibă nevoie de tratament includ cele care:

• Faceți doar analize de sânge ușor anormale
• Nu aveți simptome și nu există dovezi ale bolii active

Boala Paget este frecvent tratată atunci când:

• Anumite oase, cum ar fi oasele purtătoare de greutate, sunt implicate și riscul de fractură este mai mare.
• Modificările osoase se înrăutățesc rapid (tratamentul poate reduce riscul fracturilor).
• Sunt prezente deformări osoase.
• O persoană are durere sau alte simptome.
• Craniul este afectat. (Aceasta este pentru a preveni pierderea auzului.)
• Nivelurile de calciu sunt crescute și provoacă simptome.

Terapia medicamentoasă ajută la prevenirea deteriorării și formării osoase. În prezent, există mai multe clase de medicamente utilizate pentru tratarea bolii Paget. Acestea includ:

• Bifosfonați: aceste medicamente sunt primul tratament și ajută la scăderea remodelării osoase. Medicamentele sunt luate în mod obișnuit pe cale orală, dar pot fi administrate și prin venă (intravenos).
• Calcitonină: acest hormon este implicat în metabolismul osos. Poate fi administrat sub formă de spray nazal (Miacalcin) sau ca injecție sub piele (Calcimar sau Mithracin).

Acetaminofen (Tylenol) sau antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) pot fi, de asemenea, administrate pentru durere. În cazurile severe, poate fi necesară o intervenție chirurgicală ortopedică pentru a corecta o deformare sau o fractură.

Persoanele cu această afecțiune pot beneficia de participarea la grupuri de sprijin pentru persoane cu experiențe similare.

De cele mai multe ori, starea poate fi controlată cu medicamente. Un număr mic de persoane poate dezvolta un cancer al osului numit osteosarcom. Unele persoane vor avea nevoie de o intervenție chirurgicală de înlocuire a articulațiilor.

Complicațiile pot include:

• Fracturi osoase
• Surditate
• Deformități
• Insuficienta cardiaca
• Hipercalcemie
• Paraplegie
• Stenoza coloanei vertebrale

Sunați la furnizorul dvs. de asistență medicală dacă dezvoltați simptome ale bolii Paget.

Osteita deformantă

• Raze X

Ralston SH. Boala Paget a osului. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. Ediția a 26-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 233.

Singer FR. Boala Paget a osului. În: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, și colab., Eds. Endocrinologie: adulți și copii. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 72.