Amiloidoza cardiacă

Amiloidoza cardiacă este o tulburare cauzată de depunerile unei proteine ​​anormale (amiloid) în țesutul cardiac. Aceste depozite fac ca inima să funcționeze corect.

Amiloidoza este un grup de boli în care grupurile de proteine ​​numite amiloizi se acumulează în țesuturile corpului. În timp, aceste proteine ​​înlocuiesc țesutul normal, ducând la eșecul organului implicat. Există multe forme de amiloidoză.

Amiloidoza cardiacă („sindromul rigid al inimii”) apare atunci când depozitele de amiloid iau locul mușchiului cardiac normal. Este cel mai tipic tip de cardiomiopatie restrictivă. Amiloidoza cardiacă poate afecta modul în care semnalele electrice se mișcă prin inimă (sistemul de conducere). Acest lucru poate duce la bătăi cardiace anormale (aritmii) și la semnale cardiace defectuoase (bloc cardiac).

Condiția poate fi moștenită. Aceasta se numește amiloidoză cardiacă familială. Se poate dezvolta, de asemenea, ca urmare a unei alte boli, cum ar fi un tip de cancer de os și sânge, sau ca urmare a unei alte probleme medicale care provoacă inflamații. Amiloidoza cardiacă este mai frecventă la bărbați decât la femei. Boala este rară la persoanele cu vârsta sub 40 de ani.

Este posibil ca unele persoane să nu aibă simptome. Atunci când sunt prezente, simptomele pot include:

• Urinare excesivă noaptea
• Oboseală, capacitate redusă de exercițiu
• Palpitații (senzație de senzație de bătăi ale inimii)
• Respirație scurtă cu activitate
• Umflarea abdomenului, picioarelor, gleznelor sau a altei părți a corpului
• Probleme de respirație în timp ce stați culcat

Semnele amiloidozei cardiace pot fi legate de o serie de afecțiuni diferite. Acest lucru poate face problema dificil de diagnosticat.

Semnele pot include:

• Sunete anormale în plămâni (plămânii trosnesc) sau un murmur al inimii
• Tensiunea arterială scăzută sau scade când vă ridicați
• Venele gâtului mărite
• Ficat umflat

Se pot face următoarele teste:

• Tomografie toracică sau abdominală (considerată „etalonul aurului” pentru a ajuta la diagnosticarea acestei afecțiuni)
• Angiografie coronariană
• Electrocardiogramă (ECG)
• Ecocardiograma
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN)
• Scanări cardiace nucleare (MUGA, RNV)
• Tomografie cu emisie de pozitroni (PET)

Un ECG poate prezenta probleme cu bătăile inimii sau cu semnalele cardiace. Poate afișa și semnale joase (numite „joasă tensiune”).

O biopsie cardiacă este utilizată pentru a confirma diagnosticul. O biopsie a unei alte zone, cum ar fi abdomenul, rinichii sau măduva osoasă, se face adesea, de asemenea.

Furnizorul dvs. de asistență medicală vă poate spune să faceți modificări în dieta dvs., inclusiv să limitați sarea și fluidele.

Poate fi necesar să luați pastile de apă (diuretice) pentru a vă ajuta corpul să scape de excesul de lichid. Furnizorul vă poate spune să vă cântăriți în fiecare zi. O creștere în greutate de 3 sau mai multe kilograme (1 kilogram sau mai mult) în decurs de 1-2 zile poate însemna că există prea mult lichid în organism.

Medicamentele, inclusiv digoxina, blocantele canalelor de calciu și beta-blocantele, pot fi utilizate la persoanele cu fibrilație atrială. Cu toate acestea, medicamentele trebuie utilizate cu precauție, iar doza trebuie monitorizată cu atenție. Persoanele cu amiloidoză cardiacă pot fi extrem de sensibile la efectele secundare ale acestor medicamente.

Alte tratamente pot include:

• Chimioterapie
• Defibrilator cardioverter implantabil (AICD)
• Pacemaker, dacă există probleme cu semnalele cardiace
• Prednisonul, un medicament antiinflamator

Un transplant de inimă poate fi luat în considerare pentru persoanele cu unele tipuri de amiloidoză care au o funcție cardiacă foarte slabă. Persoanele cu amiloidoză ereditară pot avea nevoie de un transplant de ficat.

În trecut, amiloidoza cardiacă era considerată a fi o boală netratabilă și rapid fatală. Cu toate acestea, câmpul se schimbă rapid. Diferite tipuri de amiloidoză pot afecta inima în moduri diferite. Unele tipuri sunt mai severe decât altele. Mulți oameni se pot aștepta acum să supraviețuiască și să experimenteze o bună calitate a vieții timp de câțiva ani după diagnostic.

Complicațiile pot include:

• Fibrilația atrială sau aritmiile ventriculare
• Insuficiență cardiacă congestivă
• Acumularea de lichid în abdomen (ascită)
• Sensibilitate crescută la digoxină
• Tensiune arterială scăzută și amețeli din cauza urinării excesive (datorită medicamentului)
• Sindromul sinusului bolnav
• Boală simptomatică a sistemului de conducere cardiacă (aritmii legate de conducerea anormală a impulsurilor prin mușchiul inimii)

Sunați la furnizorul dvs. dacă aveți această tulburare și dezvoltați noi simptome, cum ar fi:

• Amețeală când schimbi poziția
• Creștere excesivă în greutate (fluid)
• Pierderea excesivă în greutate
• Leșinuri
• Probleme severe de respirație

Amiloidoza - cardiacă; Amiloidoza cardiacă primară - tip AL; Amiloidoza cardiacă secundară - tip AA; Sindromul cardiac rigid; Amiloidoza senilă

• Inima - secțiune prin mijloc
• Cardiomiopatie dilatativă
• Cateter de biopsie

Falk RH, Hershberger RE. Cardiomiopatiile dilatate, restrictive și infiltrative. În: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Manual of Cardiovascular Medicine. Ediția a XI-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 77.

McKenna WJ, premierul Elliott. Boli ale miocardului și endocardului. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. Ediția a 26-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 54.