Cardiomiopatia restrictivă

Cardiomiopatia restrictivă se referă la un set de modificări ale modului în care funcționează mușchiul inimii. Aceste modificări determină inima să se umple prost (mai frecvent) sau să stoarcă prost (mai puțin frecvent). Uneori, ambele probleme sunt prezente.

În caz de cardiomiopatie restrictivă, mușchiul inimii este de dimensiuni normale sau ușor mărit. De cele mai multe ori, pompează și în mod normal. Cu toate acestea, nu se relaxează normal în timpul dintre bătăile inimii, când sângele revine din corp (diastolă).

Deși principala problemă este umplerea anormală a inimii, inima poate să nu pompeze puternic sângele atunci când boala progresează. Funcția anormală a inimii poate afecta plămânii, ficatul și alte sisteme ale corpului. Cardiomiopatia restrictivă poate afecta una sau ambele camere ale inimii inferioare (ventriculii). Cardiomiopatia restrictivă este o afecțiune rară. Cele mai frecvente cauze sunt amiloidoza și cicatricile inimii dintr-o cauză necunoscută. De asemenea, poate apărea după un transplant de inimă.

Alte cauze ale cardiomiopatiei restrictive includ:

• Amiloidoza cardiacă
• Boli cardiace carcinoide
• Boli ale mucoasei inimii (endocard), cum ar fi fibroza endomiocardică și sindromul Loeffler (rare)
• Supraîncărcare cu fier (hemocromatoză)
• Sarcoidoză
• Cicatricare după radiații sau chimioterapie
• Sclerodermie
• Tumori ale inimii

Simptomele insuficienței cardiace sunt cele mai frecvente. Aceste simptome se dezvoltă adesea lent în timp.Cu toate acestea, simptomele uneori încep foarte brusc și sunt severe.

Simptomele frecvente sunt:

• Tuse
• Probleme de respirație care apar noaptea, cu activitate sau când stai întins
• Oboseala și incapacitatea de a face mișcare
• Pierderea poftei de mâncare
• Umflarea abdomenului
• Umflarea picioarelor și gleznelor
• Puls inegal sau rapid

Alte simptome pot include:

• Dureri în piept
• Incapacitatea de concentrare
• Debit scăzut de urină
• Necesitatea de a urina noaptea (la adulți)

Un examen fizic poate arăta:

• Venele gâtului mărite (întinse) sau bombate
• Ficatul mărit
• Crăpăturile pulmonare și sunetele anormale sau îndepărtate ale inimii în piept auzite printr-un stetoscop
• Rezervă fluidă în mâini și picioare
• Semne de insuficiență cardiacă

Testele pentru cardiomiopatie restrictivă includ:

• Cateterism cardiac și angiografie coronariană
• Tomografie toracică
• Raze x la piept
• ECG (electrocardiogramă)
• Ecocardiogramă și studiu Doppler
• RMN-ul inimii
• Scanare cardiacă nucleară (MUGA, RNV)
• Studii de fier seric
• Testele proteinelor serice și urinare

Cardiomiopatia restrictivă poate apărea similară cu pericardita constrictivă. Cateterismul cardiac poate ajuta la confirmarea diagnosticului. Rareori, poate fi necesară o biopsie a inimii.

Condiția care provoacă cardiomiopatia este tratată atunci când poate fi găsită.

Se știe că puține tratamente funcționează bine pentru cardiomiopatia restrictivă. Scopul principal al tratamentului este controlul simptomelor și îmbunătățirea calității vieții.

Următoarele tratamente pot fi utilizate pentru controlul simptomelor sau prevenirea problemelor:

• Medicamente pentru subțierea sângelui
• Chimioterapie (în unele situații)
• Diuretice pentru îndepărtarea lichidului și pentru îmbunătățirea respirației
• Medicamente pentru prevenirea sau controlul ritmurilor cardiace anormale
• Steroizi sau chimioterapie pentru unele cauze

Un transplant de inimă poate fi luat în considerare dacă funcția inimii este foarte slabă și simptomele sunt severe.

Persoanele cu această afecțiune dezvoltă adesea insuficiență cardiacă care se agravează. De asemenea, pot apărea probleme cu ritmul cardiac sau valvele cardiace „scurgeri”.

Persoanele cu cardiomiopatie restrictivă pot fi candidați la transplant de inimă. Perspectiva depinde de cauza afecțiunii, dar de obicei este slabă. Supraviețuirea după diagnostic poate depăși 10 ani.

Sunați la furnizorul dvs. de asistență medicală dacă aveți simptome de cardiomiopatie restrictivă.

Cardiomiopatia - restrictivă; Cardiomiopatia infiltrativă; Fibroza miocardică idiopatică

• Inima - secțiune prin mijloc
• Inimă - vedere frontală

Falk RH, Hershberger RE. Cardiomiopatiile dilatate, restrictive și infiltrative. În: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Manual of Cardiovascular Medicine. Ediția a XI-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 77.

McKenna WJ, premierul Elliott. Boli ale miocardului și endocardului. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. Ediția a 26-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 54.