Sindromul Sézary: simptome și speranță de viață

Conţinut

• Care sunt semnele și simptomele?
• Imagine a eritrodermiei
• Cine este în pericol?
• Ce o provoacă?
• Cum este diagnosticat?
• Cum este pus în scenă sindromul Sézary?
• Cum este tratat?
• Psoralen și UVA (PUVA)
• Fotochimioterapie extracorporală / fotofereză (ECP)
• Terapie cu radiatii
• Chimioterapie
• Imunoterapie (terapie biologică)
• Studii clinice
• Outlook

Ce este sindromul Sézary?

Sindromul Sézary este o formă de limfom cu celule T cutanate. Celulele Sézary sunt un anumit tip de celule albe din sânge. În această condiție, celulele canceroase pot fi găsite în sânge, piele și ganglioni limfatici. Cancerul se poate răspândi și la alte organe.

Sindromul Sézary nu este foarte frecvent, dar reprezintă 3 până la 5% din limfoamele cu celule T cutanate. S-ar putea să-l auziți și numit Sézary erythroderma sau limfomul lui Sézary.

Care sunt semnele și simptomele?

Semnul distinctiv al sindromului Sézary este eritrodermia, o erupție roșie, mâncărime care poate acoperi până la 80% din corp. Alte semne și simptome includ:

• umflarea pielii
• plăci și tumori ale pielii
• ganglionii limfatici măriți
• îngroșarea pielii pe palme și tălpi
• anomalii ale unghiilor și unghiilor de la picioare
• pleoapele inferioare care se întorc spre exterior
• Pierderea parului
• probleme de reglare a temperaturii corpului

Sindromul Sézary poate provoca, de asemenea, mărirea splinei sau probleme cu plămânii, ficatul și tractul gastro-intestinal. Având această formă agresivă de cancer crește riscul de a dezvolta alte tipuri de cancer.

Imagine a eritrodermiei

Cine este în pericol?

Oricine poate dezvolta sindromul Sézary, dar este cel mai probabil să afecteze persoanele cu vârsta peste 60 de ani.

Ce o provoacă?

Cauza exactă nu este clară. Dar majoritatea persoanelor cu sindrom Sézary au anomalii cromozomiale în ADN-ul celulelor canceroase, dar nu și în celulele sănătoase. Acestea nu sunt defecte moștenite, ci modificări care au loc pe parcursul unei vieți.

Cele mai frecvente anomalii sunt pierderea ADN-ului din cromozomii 10 și 17 sau adăugarea de ADN la cromozomii 8 și 17. Totuși, nu este sigur că aceste anomalii provoacă cancerul.

Cum este diagnosticat?

O examinare fizică a pielii dumneavoastră poate alerta medicul cu privire la posibilitatea sindromului Sézary. Testele de diagnostic pot include analize de sânge pentru identificarea markerilor (antigeni) de pe suprafața celulelor din sânge.

Ca și în cazul altor tipuri de cancer, o biopsie este cea mai bună modalitate de a ajunge la un diagnostic. Pentru o biopsie, medicul va lua o mică probă de țesut al pielii. Un patolog va examina proba la microscop pentru a căuta celule canceroase.

Ganglionii limfatici și măduva osoasă pot fi, de asemenea, biopsiate. Testele imagistice, cum ar fi CT, RMN sau scanările PET, pot ajuta la determinarea faptului dacă cancerul s-a răspândit la ganglionii limfatici sau la alte organe.

Cum este pus în scenă sindromul Sézary?

Stadializarea spune cât de departe s-a răspândit cancerul și care sunt cele mai bune opțiuni de tratament.Sindromul Sézary este organizat după cum urmează:

• 1A: Mai puțin de 10% din piele este acoperită cu pete roșii sau plăci.
• 1B: Mai mult de 10% din piele este roșie.
• 2A: Este implicată orice cantitate de piele. Ganglionii limfatici sunt măriți, dar nu canceroși.
• 2B: Una sau mai multe tumori mai mari de 1 centimetru s-au format pe piele. Ganglionii limfatici sunt măriți, dar nu canceroși.
• 3A: Cea mai mare parte a pielii este roșie și poate avea tumori, plăci sau plasturi. Ganglionii limfatici sunt normali sau măriți, dar nu sunt canceroși. Sângele poate conține sau nu câteva celule Sézary.
• 3B: Există leziuni pe cea mai mare parte a pielii. Ganglionii limfatici pot fi sau nu măriți. Numărul de celule Sézary din sânge este scăzut.
• 4A (1): Leziunile cutanate acoperă orice parte a suprafeței pielii. Ganglionii limfatici pot fi sau nu măriți. Numărul de celule Sézary din sânge este mare.
• 4A (2): Leziunile pielii acoperă orice parte a suprafeței pielii. Există ganglioni limfatici măriți și celulele par foarte anormale la examinarea microscopică. Celulele Sézary pot fi sau nu în sânge.
• 4B: Leziunile pielii acoperă orice parte a suprafeței pielii. Ganglionii limfatici pot fi normali sau anormali. Celulele Sézary pot fi sau nu în sânge. Celulele limfomului s-au răspândit în alte organe sau țesuturi.

Cum este tratat?

O serie de factori influențează tratamentul care poate fi cel mai potrivit pentru dumneavoastră. Printre acestea se numără:

• stadiul diagnosticului
• vârstă
• alte probleme de sănătate

Următoarele sunt câteva dintre tratamentele pentru sindromul Sézary.

Psoralen și UVA (PUVA)

Un medicament numit psoralen, care tinde să se colecteze în celulele canceroase, este injectat într-o venă. Se activează atunci când este expus la lumina ultravioletă A (UVA) direcționată către pielea ta. Acest proces distruge celulele canceroase, afectând doar țesuturile sănătoase.

Fotochimioterapie extracorporală / fotofereză (ECP)

După primirea unor medicamente speciale, unele celule sanguine sunt îndepărtate din corpul dumneavoastră. Acestea sunt tratate cu lumină UVA înainte de a fi reintroduse în corpul dumneavoastră.

Terapie cu radiatii

Razele X cu energie ridicată sunt utilizate pentru a distruge celulele canceroase. În radiația cu fascicul extern, o mașină trimite raze în zonele vizate ale corpului. Radioterapia poate ameliora durerea și alte simptome. Radioterapia cu fascicul total de electroni cu piele (TSEB) utilizează o mașină de radiații externe pentru a direcționa electronii către pielea întregului corp.

De asemenea, puteți avea radioterapie UVA și ultravioletă B (UVB) folosind o lumină specială orientată către pielea dumneavoastră.

Chimioterapie

Chimioterapia este un tratament sistemic în care se folosesc medicamente puternice pentru a distruge celulele canceroase sau a opri divizarea acestora. Unele medicamente pentru chimioterapie sunt disponibile sub formă de pilule, iar altele trebuie administrate intravenos.

Imunoterapie (terapie biologică)

Medicamentele precum interferonii sunt folosite pentru a vă determina propriul sistem imunitar să lupte împotriva cancerului.

Medicamentele utilizate pentru tratarea sindromului Sézary includ:

• alemtuzumab (Campath), un anticorp monoclonal
• bexaroten (Targretin), un retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), un conjugat anticorp-medicament
• clorambucil (Leukeran), un medicament pentru chimioterapie
• corticosteroizi pentru ameliorarea simptomelor pielii
• ciclofosfamida (Cytoxan), un medicament pentru chimioterapie
• denileukin difitox (Ontak), un modificator al răspunsului biologic
• gemcitabina (Gemzar), o chimioterapie antimetabolită
• interferon alfa sau interleukină-2, stimulente imune
• lenalidomida (Revlimid), un inhibitor al angiogenezei
• doxorubicina lipozomală (Doxil), un medicament pentru chimioterapie
• metotrexat (Trexall), o chimioterapie antimetabolită
• pentostatina (Nipent), o chimioterapie antimetabolită
• romidepsina (Istodax), un inhibitor al histonei deacetilazei
• vorinostat (Zolinza), un inhibitor al histonei deacetilazei

Medicul dumneavoastră vă poate prescrie combinații de medicamente sau medicamente plus alte terapii. Acest lucru se va baza pe stadiul cancerului și pe cât de bine răspundeți la un anumit tratament.

Tratamentul pentru stadiile 1 și 2 este probabil să includă:

• corticosteroizi topici
• retinoizi, lenalidomidă, inhibitori ai histonei deacetilazei
• PUVA
• radiații cu TSEB sau UVB
• terapie biologică de la sine sau cu terapie a pielii
• chimioterapie topică
• chimioterapie sistemică, posibil combinată cu terapia pielii

Etapele 3 și 4 pot fi tratate cu:

• corticosteroizi topici
• inhibitori ai lenalidomidei, bexarotenului, histonei deacetilazei
• PUVA
• ECP singur sau cu TSEB
• radiații cu radiații TSEB sau UVB și UVA
• terapie biologică de la sine sau cu terapie a pielii
• chimioterapie topică
• chimioterapie sistemică, posibil combinată cu terapia pielii

Dacă tratamentele nu mai funcționează, un transplant de celule stem poate fi o opțiune.

Studii clinice

Cercetările privind tratamentele pentru cancer sunt în curs de desfășurare, iar studiile clinice fac parte din acest proces. Într-un studiu clinic, este posibil să aveți acces la terapii inovatoare care nu sunt disponibile nicăieri altundeva. Pentru mai multe informații despre studiile clinice, adresați-vă medicului oncolog sau vizitați ClinicalTrials.gov.

Outlook

Sindromul Sézary este un cancer deosebit de agresiv. Cu tratamentul, este posibil să puteți încetini progresia bolii sau chiar să intrați în remisie. Dar un sistem imunitar slăbit vă poate lăsa vulnerabil la infecții oportuniste și la alte tipuri de cancer.

Supraviețuirea medie a fost de 2 până la 4 ani, dar această rată se îmbunătățește cu tratamente mai noi.

Consultați-vă medicul și începeți tratamentul cât mai curând posibil pentru a vă asigura cea mai favorabilă perspectivă.