Displazia fibroasă

Displazia fibroasă este o boală osoasă care distruge și înlocuiește osul normal cu țesut osos fibros. Unul sau mai multe oase pot fi afectate.

Displazia fibroasă apare de obicei în copilărie. Majoritatea oamenilor au simptome până la vârsta de 30 de ani. Boala apare mai des la femei.

Displazia fibroasă este legată de o problemă cu genele (mutația genei) care controlează celulele producătoare de os. Mutația apare atunci când un copil se dezvoltă în uter. Condiția nu este transmisă de la părinte la copil.

Simptomele pot include oricare dintre următoarele:

• Durerea osoasă
• Leziuni osoase (leziuni)
• Probleme cu glanda endocrină (hormonală)
• Fracturi sau deformări osoase
• Culoare neobișnuită a pielii (pigmentare), care apare cu sindromul McCune-Albright

Leziunile osoase se pot opri atunci când copilul ajunge la pubertate.

Furnizorul de servicii medicale va efectua un examen fizic. Se fac radiografii ale oaselor. Se poate recomanda un RMN.

Nu există nici un remediu pentru displazia fibroasă. Fracturile sau deformările osoase sunt tratate după cum este necesar. Problemele hormonale vor trebui tratate.

Perspectiva depinde de severitatea afecțiunii și de simptomele care apar.

În funcție de oasele afectate, problemele de sănătate care pot rezulta includ:

• Dacă osul craniului este afectat, poate exista o pierdere a vederii sau a auzului
• Dacă un os al piciorului este afectat, pot apărea dificultăți la mers și probleme articulare, cum ar fi artrita

Sunați la furnizorul dvs. dacă copilul dumneavoastră are simptome ale acestei afecțiuni, cum ar fi fracturi osoase repetate și deformare osoasă inexplicabilă.

Specialiștii în ortopedie, endocrinologie și genetică pot fi implicați în diagnosticul și îngrijirea copilului dumneavoastră.

Nu există o modalitate cunoscută de a preveni displazia fibroasă. Tratamentul are ca scop prevenirea complicațiilor, cum ar fi fracturile osoase recurente, pentru a ajuta la diminuarea stării.

Hiperplazia fibroasă inflamatorie; Hiperplazia fibroasă idiopatică; Sindromul McCune-Albright

• Anatomia scheletului anterior

Czerniak B. Displazia fibroasă și leziunile conexe. În: Czerniak B, ed. Tumorile osoase ale lui Dorfman și Czerniak. A 2-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 8.

Heck RK, Toy PC. Tumori osoase benigne și condiții neoplazice care simulează tumori osoase. În: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Campbell’s Operative Orthopedics. Ediția a XIII-a Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 25.

Comerciant SN, Nadol JB. Manifestări otologice ale bolii sistemice. În: Flint PW, Haughey BH, Lund V, și colab., Eds. Cummings Otorinolaringologie: chirurgia capului și gâtului. A 6-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 149.

Shiflett JM, Perez AJ, părinte AD. Leziuni ale craniului la copii: dermoizi, histiocitoză celulară langerhans, displazie fibroasă și lipoame. În: Winn HR, ed. Chirurgia neurologică Youmans și Winn. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 219.