Gigantism

Gigantismul este o creștere anormală datorată unui exces de hormon de creștere (GH) în timpul copilăriei.

Gigantismul este foarte rar. Cea mai frecventă cauză a prea multă eliberare de GH este o tumoră necanceroasă (benignă) a glandei pituitare. Alte cauze includ:

• Boală genetică care afectează culoarea pielii (pigmentare) și provoacă tumori benigne ale pielii, inimii și ale sistemului endocrin (hormonal) (complex Carney)
• Boală genetică care afectează oasele și pigmentarea pielii (sindrom McCune-Albright)
• Boală genetică în care una sau mai multe dintre glandele endocrine sunt hiperactive sau formează o tumoare (neoplazie endocrină multiplă tip 1 sau tip 4)
• Boală genetică care formează tumori hipofizare
• Boală în care se formează tumori pe nervii creierului și coloanei vertebrale (neurofibromatoză)

Dacă excesul de GH apare după oprirea creșterii osoase normale (sfârșitul pubertății), afecțiunea este cunoscută sub numele de acromegalie.

Copilul va crește în înălțime, precum și în mușchi și organe. Această creștere excesivă face copilul extrem de mare pentru vârsta sa.

Alte simptome includ:

• Pubertate întârziată
• Vedere dublă sau dificultate la vedere laterală (periferică)
• Frunte foarte proeminentă (frânare frontală) și o maxilară proeminentă
• Decalaje între dinți
• Durere de cap
• Transpirație crescută
• Perioade neregulate (menstruație)
• Dureri articulare
• Mâini și picioare mari, cu degete și degete groase
• Eliberarea laptelui matern
• Probleme de somn
• Îngroșarea trăsăturilor feței
• Slăbiciune
• Modificări vocale

Furnizorul de asistență medicală va efectua un examen fizic și va întreba despre simptomele copilului.

Testele de laborator care pot fi comandate includ:

• Cortizol
• Estradiol (fete)
• Test de suprimare a GH
• Prolactina
• Factor de creștere asemănător insulinei-I
• Testosteron (băieți)
• Hormonul tiroidian

Testele imagistice, cum ar fi scanarea CT sau RMN a capului, pot fi, de asemenea, comandate pentru a verifica dacă există o tumoare hipofizară.

Pentru tumorile hipofizare, chirurgia poate vindeca multe cazuri.

Atunci când intervenția chirurgicală nu poate îndepărta complet tumora, se utilizează medicamente pentru a bloca sau reduce eliberarea GH sau pentru a preveni atingerea țesuturilor țintă.

Uneori, tratamentul cu radiații este utilizat pentru a reduce dimensiunea tumorii după operație.

Chirurgia hipofizară are de obicei succes în limitarea producției de GH.

Tratamentul timpuriu poate inversa multe dintre modificările cauzate de excesul de GH.

Chirurgia și tratamentul cu radiații pot duce la niveluri scăzute ale altor hormoni hipofizari. Acest lucru poate provoca oricare dintre următoarele condiții:

• Insuficiență suprarenală (glandele suprarenale nu produc suficient hormoni)
• Diabet insipid (sete extremă și urinare excesivă; în cazuri rare)
• Hipogonadism (glandele sexuale ale corpului produc hormoni puțini sau deloc)
• Hipotiroidism (glanda tiroidă nu produce suficient hormon tiroidian)

Sunați la furnizorul dvs. dacă copilul dumneavoastră are semne de creștere excesivă.

Gigantismul nu poate fi prevenit. Tratamentul timpuriu poate preveni agravarea bolii și poate ajuta la evitarea complicațiilor.

Gigant hipofizar; Supraproducția hormonului de creștere; Hormonul de creștere - producție în exces

• Glandele endocrine

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S și colab; Societatea endocrină. Acromegalie: un ghid de practică clinică a societății endocrine. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Acromegalie. În: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, și colab., Eds. Endocrinologie: adulți și copii. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 12.