Polimiozita - adult

Polimiozita și dermatomiozita sunt boli inflamatorii rare. (Afecțiunea se numește dermatomiozită atunci când implică pielea.) Aceste boli duc la slăbiciune musculară, umflături, sensibilitate și leziuni tisulare. Acestea fac parte dintr-un grup mai mare de boli numite miopatii.

Polimiozita afectează mușchii scheletici. Este, de asemenea, cunoscut sub numele de miopatie inflamatorie idiopatică. Cauza exactă este necunoscută, dar poate fi legată de o reacție sau o infecție autoimună.

Polimiozita poate afecta oamenii la orice vârstă. Este cel mai frecvent la adulții cu vârste cuprinse între 50 și 60 de ani și la copiii mai mari. Afectează femeile de două ori mai des decât bărbații. Este mai frecvent la afro-americani decât la persoanele albe.

Polimiozita este o boală sistemică. Aceasta înseamnă că afectează întregul corp. Slăbiciunea și sensibilitatea musculară pot fi semne ale polimiozitei. O erupție este un semn al unei afecțiuni asociate, dermatomiozita.

Simptomele frecvente includ:

• Slăbiciune musculară la umeri și șolduri. Acest lucru poate face dificilă ridicarea brațelor peste cap, ridicarea dintr-o poziție așezată sau urcarea scărilor.
• Dificultate la inghitire.
• Dureri musculare.
• Probleme cu vocea (cauzate de mușchii slabi ai gâtului).
• Respirație scurtă.

Este posibil să aveți și:

• Oboseală
• Febră
• Dureri articulare
• Pierderea poftei de mâncare
• Rigiditate matinală
• Pierdere în greutate
• Erupție cutanată pe spatele degetelor, pe pleoape sau pe față

Testele pot include:

• Anticorpi autoimuni și teste de inflamație
• CPK
• Aldolaza serică
• Electromiografie
• RMN al mușchilor afectați
• Biopsie musculară
• Mioglobina în urină
• ECG
• Radiografia toracică și tomografia computerizată a pieptului
• Teste ale funcției pulmonare
• Studiu de înghițire esofagiană
• Miozite specifice și autoanticorpi asociați

Persoanele cu această afecțiune trebuie, de asemenea, urmărite cu atenție pentru semne de cancer.

Tratamentul principal este utilizarea medicamentelor cu corticosteroizi. Doza de medicament este redusă încet pe măsură ce forța musculară se îmbunătățește. Acest lucru durează aproximativ 4 până la 6 săptămâni. Veți rămâne după o doză mică de medicament corticosteroid.

Medicamentele pentru suprimarea sistemului imunitar pot fi utilizate pentru a înlocui corticosteroizii. Aceste medicamente pot include azatioprină, metotrexat sau micofenolat.

Pentru boala care rămâne activă în ciuda corticosteroizilor, gamma globulina intravenoasă a fost încercată cu rezultate mixte. De asemenea, pot fi utilizate medicamente biologice. Rituximab pare a fi cel mai promițător. Este important să se excludă alte afecțiuni la persoanele care nu răspund la tratament. Este posibil să fie necesară o biopsie musculară repetată pentru a face acest diagnostic.

Dacă afecțiunea este asociată cu o tumoare, se poate îmbunătăți dacă tumora este îndepărtată.

Răspunsul la tratament variază, în funcție de complicații. Un număr de 1 din 5 persoane pot muri în 5 ani de la apariția afecțiunii.

Mulți oameni, în special copiii, se recuperează de boală și nu au nevoie de tratament continuu. Cu toate acestea, pentru majoritatea adulților sunt necesare medicamente imunosupresoare pentru a controla boala.

Perspectivele pentru persoanele cu boli pulmonare cu anticorp anti-MDA-5 sunt slabe, în ciuda tratamentului actual.

La adulți, moartea poate rezulta din:

• Malnutriție
• Pneumonie
• Insuficiență respiratorie
• Slăbiciune musculară severă, pe termen lung

Principalele cauze ale decesului sunt cancerul și bolile pulmonare.

Complicațiile pot include:

• Depozitele de calciu în mușchii afectați, în special la copiii cu boală
• Cancer
• Boli de inimă, boli pulmonare sau complicații abdominale

Sunați la furnizorul dvs. de asistență medicală dacă aveți simptome ale acestei tulburări. Căutați un tratament de urgență dacă aveți dificultăți de respirație și dificultăți la înghițire.

• Mușchii anteriori superficiali

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N și colab. 2016 American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group / Pediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Artrita reumatolică. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Boli musculare inflamatorii. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Miopatii inflamatorii. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. Ediția a 25-a. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Boli inflamatorii ale mușchilor și ale altor miopatii. În: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Manualul de reumatologie al lui Kelley și Firestein. A 10-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 85.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S și colab. Asocierea anticorpului ARN sintetază anti-aminoacil-transfer și anticorpul genei 5 asociate diferențierii anti-melanom cu răspunsul terapeutic al bolii pulmonare interstițiale asociate polimiozitei / dermatomiozitei. Respir Investig. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.